Síndrome del pulmón encogido: a propósito de un caso

Resumen

Introducción: El síndrome del pulmón encogido (SPE) es una manifestación respiratoria infrecuente del lupus eritematoso sistémico (LES), caracterizada por disnea, elevación diafragmática y un patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar, en ausencia de otra enfermedad pleuropulmonar que lo explique.
Objetivos: Describir el caso de una paciente con diagnóstico reciente de LES que desarrolló SPE, y revisar sus principales aspectos fisiopatológicos, diagnósticos y terapéuticos.
Presentación del caso: Se presenta el caso de una paciente de 38 años, con antecedentes de tabaquismo e hipertensión arterial, y diagnóstico reciente de LES, evaluada mediante tomografía de tórax, pruebas de función pulmonar (espirometría y volúmenes pulmonares) y ecografía diafragmática.
Resultados: La paciente presentó un cuadro de cinco meses de evolución con disnea, fiebre intermitente, poliartralgias y astenia. La tomografía de tórax evidenció atelectasias subsegmentarias bilaterales y elevación diafragmática derecha. Las pruebas de función pulmonar mostraron un patrón restrictivo grave con DLCO significativamente disminuida, y la ecografía diafragmática confirmó parálisis diafragmática bilateral. Con diagnóstico de SPE, se inició tratamiento con corticoides orales e inmunosupresión con ciclofosfamida, con buena respuesta clínica.
Conclusiones: El SPE debe sospecharse ante uncuadro de disnea con patrón restrictivo sin causa aparente en pacientes con LES. Su diagnóstico es de exclusión y requiere un alto índice de sospecha. La ecografía diafragmática es una herramienta útil para su evaluación, y el tratamiento con corticoides e inmunosupresión resulta eficaz en la mayoría de los casos