ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA A MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS

ESTUDIO MULTICÉNTRICO EN CÓRDOBA

Resumen

Introducción: Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un conjunto de enfermedades autoinmunes que se caracterizan por debilidad muscular y manifestaciones extra-musculares. La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) es una complicación común de las MII, asociándose a un peor pronóstico y mayor mortalidad. Los objetivos de nuestro estudio fueron 1- Describir las características clínicas, radiológicas, serológicas, funcionales respiratorias y el tratamiento de pacientes con EPID asociada a MII 2- Comparar los subgrupos de pacientes con MII con y sin EPID.

Materiales y métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y multicéntrico, incluyendo a pacientes con diagnóstico de MII (con y sin EPID asociada) dentro del periodo 2017 a 2021 de 3 centros de la ciudad de Córdoba (Hospital Córdoba, Hospital Italiano y Sanatorio Allende).

Resultados: se incluyeron 47 pacientes con MII con una edad promedio de 44,7 años, el 74,5 % de sexo femenino. El 55,3 % tenía EPID, con el síndrome antisintetasa más frecuentemente (46,2 %), el anticuerpo Jo-1 el más prevalente (38,5 %) y el patrón tomográfico de NINE (57,79 %). La FVC media inicial fue del 62,2 % del predicho, la DLCO media del 52,5 % y un 50 % presentó caída de la saturación de oxígeno en el test de la marcha. El esquema terapéutico inicial más utilizado fueron los corticoides sistémicos con micofenolato en el 68 % y en los casos refractarios, el Rituximab. Al comparar los subgrupos, los pacientes con EPID presentaron mayor prevalencia de síndrome antisintetasa y síntomas respiratorios, mientras que aquellos sin EPID mostraron mayor compromiso muscular y anticuerpos ANA positivos.

Conclusiones: en nuestro estudio de pacientes con EPID asociada a MII predominaron las mujeres de edad media con perfil autoinmune anti Jo-1 positivo y patrón tomográfico de NINE. Los tratamientos utilizados en estos pacientes demostraron ser efectivos y seguros.