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Usual Interstitial Pneumonia (UIP) – Rheumatoid Arthritis (RA)

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Reticular opacities, associated with traction bronchiectasis and presence of honeycombing.  Ground-glass opacities are not observed. A severe lung architectural distortion is prominent.
According to the ATS/ERS 2011 consensus patterns of UIP can be classified as definite, probable and inconsistent with UIP.
Subpleural, basal honeycombing is indeed the most important, specific feature of the UIP pattern. On HRCT, honeycombing consists of clustered cystic airspaces, typically of comparable diameters of the order of 3–10 mm, though these may occasionally be as large as 2.5 cm. Honeycombing is characterized by well-defined walls. If UIP shows concurrent emphysema, emphysematous areas surrounded may mimic honeycombing and complicate the interpretation of the CT findings leading to incorrect differential diagnosis between UIP and nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) in more than half of the cases.

HRCT features consistent with a definite UIP pattern may be asymmetrical in up to 25% of UIP cases. The right lung is most frequently involved. Such a pattern distribution of fibrosis is more common in UIP as compared with other fibrotic ILD.

However, a definite UIP-like pattern may be also seen in other disorders, such as some few fibrotic NSIP (especially when associated with emphysema), connective tissue diseases, chronic hypersensitivity pneumonitis, asbestosis, familial ILD or even sarcoidosis and  the recognition of additional ancillary findings (e.g. pleural plaques, centrilobular nodules etc.) may help refine the differential diagnosis between an idiopathic and a known etiology-associated form.

A possible UIP pattern is based on all of these, but without honeycombing being present. HRCT findings that are considered inconsistent with a UIP pattern include (1) an upper or mid-lung predominance of abnormalities, (2) a peribronchovascular predominance of abnormalities, (3) extensive ground glass opacity, exceeding reticulation in extent, (4) profuse micronodules, bilateral, and upper lobe, (5) discrete cysts, not representing honeycombing, (6) mosaic perfusion or air trapping, bilateral, and in three or more lobes, and (7) segmental or lobar consolidation. Each of these findings is typical of an IP other than UIP or a different lung disease. Any one of these is sufficient for determining if the HRCT is inconsistent with a UIP pattern. Approximately half of cases with biopsy-proven UIP does not show a definite HRCT pattern.

 

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All CVDs like IPF involve lung bases and are subpleural, except for ankylosing spondylitis, which involves the upper lobes, and RA-induced ILD. RA-ILD is differentiated from IPF on the basis of greater upper-lobe involvement, an anterior location, and the presence of reticular infiltrates finer than those associated with IP. This patient shows important involvement of upper lobes suggesting that UIP is associated to RA.

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- Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, et al; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 15;183(6):788-824.

- Kim EJ et al. Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease. The Relevance of Histopathologic and Radiographic Pattern Chest. 2009; 136(5): 1397–1405.

- Kim EJ, Elicker BM, Maldonado F et al. Usual interstitial pneumonia in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease Eur Respir J. 2010;35(6):1322-8.

Sebastián Lamot  – Fundación Sanatorio Güemes – Ciudad de Buenos Aires

 

Neumonía Intersticial Usual (UIP) – Artritis Reumatoidea (AR)

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Opacidades reticulares , asociadas con bronquiectasias de tracción y panalización. No se observa vidrio esmerilado. Hay severa alteración de la arquitectura pulmonar.

De acuerdo al consenso de ATS /ERS 2011 el patrón de UIP puede ser clasificado como definitivo, probable o inconsistente con UIP.  La presencia de panalización (panal de abejas) basal y subpleural es la manifestación más importante y específica del patrón de UIP.  En tomografía de alta resolución, el patrón de panal de abeja se compone de espacios aéreos quísticos, de diámetros del orden de 3 a 10mm, aunque pueden en ocasiones llegar a ser de 2.5cm. El panal de abejas se caracteriza por paredes bien definidas. Si además hay enfisema en forma concurrente, las áreas enfisematosas rodeadas por fibrosis pueden imitar el panal de abejas y alterar la interpretación de los hallazgos de la tomografía, generando un diagnóstico diferencial incorrecto entre UIP y neumonía intersticial no específica (NINE) en más de la mitad de los casos.
Las manifestaciones de TACAR consistentes con UIP pueden ser asimétricas en el 25% de los casos. El pulmón derecho se afecta con mayor frecuencia. Este patrón de distribución de la fibrosis es más común en UIP que en otras neumonías intersticiales idiopáticas (NII) fibróticas.
Sin embargo, un patrón UIP definitivo puede ser visto no sólo en UIP histopatológica sino también en algunas NINE fibróticas (especialmente cuando se asocia con enfisema), enfermedades del tejido conectivo, neumonitis por hipersensibilidad crónica, asbestosis, NII familiar o incluso la sarcoidosis. El reconocimiento adicional de hallazgos auxiliares (por ejemplo las placas pleurales, nódulos centrilobulares etc) pueden ayudar a definir el diagnóstico diferencial entre una neumonía interticial idiopática y una forma asociada a etiología conocida.
Un patrón UIP posible se basa en la existencia de estos hallazgos (patrón reticular basal y subpleural, sin otras manifestaciones inconsistentes), pero sin la presencia de panal de abeja.
Los hallazgos en TACAR que se consideran inconsistentes con un patrón UIP incluyen (1) alteraciones con predominio superior o medio, (2) predominio de afectación peribroncovascular (3) presencia extensa de vidrio esmerilado, superior a la afectación reticular (4) micronódulos, predominio bilateral y en lóbulos superiores, (4) micronódulos profusos en bilaterales y en LS (5) presencia de quistes, no formando parte del panal de abeja, (5) quistes pequeños que NO representan panal de abeja  (6) perfusión en mosaico o atrapamiento aéreo, bilateral, y en tres o más lóbulos, y (7) consolidación lobar o segmentaria.

Cada uno de estos hallazgos es típico de una neumonía intersticial distinta de UIP o una enfermedad pulmonar diferente. Cualquiera de ellas es suficiente para determinar si la TACAR es incompatible con un patrón de UIP. Aproximadamente la mitad de los casos con UIP probado por biopsia no muestra un patrón definido de UIP en TACAR.

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Todas las enfermedades del tejido conectivo (ETC), al igual que la FPI, afectan las bases pulmonares y son subpleurales, a excepción de la espondilitis anquilosante, la cual afecta los lóbulos superiores, y la enfermedad intersticial asociada a AR (EI-AR). EI-AR se diferencia de la FPI  por una mayor participación del lóbulos superiores, localización anterior, y presencia de infiltrados reticulares más finos que los asociados a la FPI. Este paciente presenta afectación importante de lóbulos superiores que sugieren que la UIP está asociada a la AR.

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- Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, et al; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 15; 183 (6):788-824.

- Kim EJ et al. Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease. The Relevance of Histopathologic and Radiographic Pattern Chest. 2009; 136(5): 1397–1405.

- Kim EJ, Elicker BM, Maldonado F et al. Usual interstitial pneumonia in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease Eur Respir J. 2010; 35(6):1322-8.

Sebastián Lamot  – Fundación Sanatorio Güemes – Ciudad de Buenos Aires.

 

 

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Mujer joven con afectación pulmonar bilateral y alteración de la conciencia

Autores:

Churin Lisandro
Ibarrola Manuel

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