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Paciente de 70 años con síndrome de Sjogren y múltiples quistes en pulmón.

Lisandro Churin, Hugo Karlen.
Servicio de Neumonología- Sanatorio Güemes

Caso clínico: Paciente femenina de 70 años con Síndrome de Sjogren diagnosticado hace 20 años. Presentó FAN 1/640 patrón moteado, asociado a ojo y boca seca, sin disnea, ni tos desde entonces. No presenta hallazgos patológicos en el examen físico. Sat. O2 98% (0,21), concurre para evaluación. En la tomografía de tórax (Figura 1) presenta quistes de paredes finas en lóbulo medio y língula, asociados a micronódulos, alguno con incipiente cavitación. El examen funcional respiratorio es normal (FVC 2,72; 93%, TLC 4,75; 95%, DLCO cor 113%).

La TCTx y el EFR a los 6 meses no muestran cambios significativos. Se decide control de su evolución clínica y con TCTx.

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Discusión: El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica y sistémica, de causa autoinmune caracterizada por la disfunción de las glándulas exocrinas debido a infiltración progresiva de linfocitos.1 Es una de las afecciones más comunes del tejido conectivo (entre 0,5% a 3,9% de la población), se presenta principalmente entre los 40 y 50 años, con una relación mujer/hombre 9:1.1,2 El SS puede presentarse como una entidad primaria (SSP) o asociado a otras enfermedades autoinmunes (SSS), como artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica.1

Dentro de las manifestaciones extraglandulares, el compromiso pulmonar es uno de los más frecuentes, entre 9 y 90% según la serie analizada.1,3,4 La presencia de factor reumatoideo, anticuerpos anti-Ro y anti-La positivos, hipergamaglobulinemia y linfopenia se describieron como factores de riesgo para su desarrollo, así como, el descenso de la capacidad vita forzada (CVF) y el volumen espirado en el primer segundo (VEF1), el sexo femenino, la edad avanzada,1 Fenómenos de Raynaud y el tabaquismo.2
Mientras que la radiografía de tórax puede ser normal, la tomografía computada (TC) tiene mayor sensibilidad para detectar anormalidades más comunes que pueden hallarse en el SS: nódulos, bronquioloectasias, engrosamiento septal, anormalidades pleurales, vidrio esmerilado, panal de abejas y quistes pulmonares (QP).2,3

Los QP se definen como espacios aéreos definidos de paredes finas (hasta 4 mm), rodeados de parénquima sano.1,5 Se encuentran hasta en el 46,2% de los pacientes con SSP, asociados frecuentemente a la neumonía intersticial linfocítica (NIL), el linfoma y la amiloidosis pulmonar (AP).3 Si bien es menos común, se describen quistes aislados en una pequeña proporción de los pacientes (2,5-9%).3 En un estudio recientemente publicado se hallaron QP en el 15,4% de las RxTx. Cuando se analizaron la TCTx, la prevalencia fue del 30,9%. La mayoría de los 6 pacientes que tenían imágenes quísticas aisladas fueron mujeres con una edad media de 57±8,4 años y anticuerpos anti-Ro positivos. El significado y la historia natural de éste hallazgo, así como la frecuencia de los controles con TCTx es controversial, principalmente en pacientes asintomáticos y sin alteraciones en el CVF o VEF1.3 En un seguimiento a 4 años, 22 pacientes con QP no presentaron progresión radiológica.3

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En la serie de Parambil y col. se describieron en 3 pacientes la presencia de QP múltiples como único hallazgo, con diagnóstico de NIL y linfoma primario de pulmón en la anatomía patológica.4 Los patrones histopatológicos más frecuentemente descriptos en las biopsias fueron neumonía intersticial no específica (NINE), neumonía organizada (OP), neumonía intersticial usual (NIU), NIL y AP.4 En otra serie publicada de 33 pacientes, el 61% presentaban NINE en la biopsia, y se correlacionaba en un 94% con la descripción de la TCTx. A su vez en el 10% que presentaba sólo QP, los diagnósticos definitivos fueron NIL y amiloidosis.6

Finalmente, en una serie publicada en Rheumatology, donde evaluaron el compromiso pulmonar en 80 pacientes, la TCTc fue anormal en 50. Los QP y nódulos se encontraron en el 42% y 14%, respectivamente.5 
La presencia de quistes pulmonares en pacientes con antecedente de SS puede ser la única manifestación de la enfermedad, categorizamos la necesidad del control de la evolución, debido al desarrollo de otras entidades asociadas como la NIL, amiloidosis o linfoma pulmonar.

Bibliografía

  1. Kreider M, Highland K. Pulmonary Involvement in Sjögren Syndrome. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2014; 35:255–264.
  2. Luckhardt T and Fessler B. Pulmonary Manifestations of Primary Sjögren´s Syndrome. En: Dellaripa P, Fischer K, Flaherty K. Pulmonary Manifestations of Rheumatic Disease. Londres: Springer; 2014. p.83-94
  3. Martínez-Balzano C, Touray S, Kopec S. Cystic lung disease among patients with Sjögren’s syndrome: frequency, natural history and associated risk factors. CHEST. 2016.  S0012-3692(16)49013-6.
  4. Parambil J, Myers J, Lindell R et al. Interstitial Lung Disease in Primary Sjögren Syndrome. CHEST 2006; 130:1489–1495.
  5. Palm O, Garen T, Berge Enger T et al. Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren’s syndrome: prevalence, quality of life and mortality-a retrospective study based on registry data. Rheumatology. 2013. 52:173-179.
  6. Ito I, Nagai S, Kitaichi M et al. Pulmonary Manifestations of Primary Sjögren’s Syndrome. A Clinical, Radiologic, and Pathologic Study. Am J Respir Crit Care Med 2005;171:632–638.
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Mujer joven con afectación pulmonar bilateral y alteración de la conciencia

Autores:

Churin Lisandro
Ibarrola Manuel

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Open Access