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Lymphocitic interstitial pneumonia

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LIP may be associated with autoimmune and lymphoproliferative disorders, including rheumatoid arthritis, Hashimoto thyroiditis, myasthenia gravis, pernicious anemia, autoerythrocyte sensitization syndrome, chronic active hepatitis, common variable immunodeficiency, Sjögren syndrome,[1] allogeneic bone marrow transplantation, lupus, and lymphoma. Pseudolymphoma represents a localized masslike variant of LIP. Dysproteinemia has been reported in association with LIP.
LIP is also associated with infection via human immunodeficiency virus (HIV) type 1,  Epstein-Barr virus, and human T-cell leukemia virus (HTLV) type.
Chest radiographs may show basilar infiltrates with an alveolar component or diffuse infiltrates associated with honeycombing.
The most characteristic abnormality identified on CT was the presence of multiple cysts throughout both lungs. Macroscopic findings of lung biopsy specimens included multiple nodular and cystic lesions.
The perilymphatic interstitium—including the peribronchovascular interstitium, interlobular septa, and pleura— is most affected. Thus, thickening of the bronchovascular bundles and interlobular septa is a frequent finding. HRCT shows ground-glass opacities, poorly defined centrilobular nodules, and thin-walled cysts with a basal predominance (1–30 mm). Perivascular cysts are identified in up to 80% of cases. These cysts are thin walled, typically few in number, measure less than 3 cm, and are seen in close association with adjacent blood vessels.  Although the cysts may vary in size, often being smaller than 30 mm, they are typically less numerous than in lymphangioleiomyomatosis or LCH.
Additional HRCT findings reported in LIP include peribronchovascular thickening, interlobular septal thickening and subpleural nodules, lymphadenopathy, and areas of consolidation
Abnormalities on CT in patients with LIP are usually bilateral and may be diffuse or have lower lung predominance. Ground-glass opacities are a typical feature of this disease, reflecting the histologic finding of diffuse interstitial inflammation.
The combination of perivascular cysts and ground-glass opacities is highly suggestive of LIP. Perivascular honeycombing is less common, usually developing in areas of previous airspace abnormality.
Imaging methods are usually enough to make diagnosis of LIP in the presence of a condition reported as associated with this interstitial disease.

  1. Johkoh T, Müller NL, Pickford HA, et al. Lymphocytic interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 22 patients. Radiology 1999; 212:567–572
  2. Cosgrove GP, Frankel SK, Brown KK. Challenges in pulmonary fibrosis. 3: Cystic lung disease. Thorax. 2007;62:820-29
  3. Tian X, Yi ES, Ryu JH.Lymphocytic interstitial pneumonia and other benign lymphoid disorders.Semin Respir Crit Care Med. 2012;33:450-61
  4. Swigris JJ, Berry GJ, Raffin TA, Kuschner WG. Lymphoid interstitial pneumonia: a narrative review. Chest 2002; 122:2150–2164

Hugo Karlem – Fundación Sanatorio Güemes

Neumonía intersticial linfocítica

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El LIP se puede asociar a desórdenes autoinmunes y linfoproliferatuvos, incluyendo artritis reumatoidea, tiroiditis de Hashimoto, miastenia gravis, anemia perniciosa,  hepatitis activa crónica, inmunodeficiencia común variable,  síndrome de Sjögren,  trasplante alogénico de MO, lupus, y linfoma. El pseudolinfoma representa una variante localizada “masslike” de la LIP. La disproteinemia ha sicdo comunicada en asociación a LIP.
La LIP también se asocia a la infección por virus de inmunodeficiencia (VIH), virus de Epstein-Barr, y el tipo humano del virus de la leucemia de la T-célula (HTLV).
Las radiografías de tórax pueden mostrar infiltrados basales con un componente alveolar o difuso infiltra asociado con panalización.
La anormalidad más característica identificada en CT es la presencia de quistes múltiples en  ambos pulmones. Los resultados macroscópicos de la biopsia muestran lesiones nodulares y quistes múltiples.
El intersticio perilinfático -incluyendo el peribroncovascular, los tabiques interlobulares y la pleura, es el más afectado. Por esta razón, el espesamiento de los paquetes bronchovasculares y de los tabiques interlobulares es el hallazgo más frecuente. La HRCT demuestra opacidades tipo ground-glass, nódulos centrilobulares mal definidos y quistes de paredes delgadas con un predominio basal (1-30 milímetros). Los quistes perivasculares se identifican en hasta 80% de los casos. Estos quistes son de paredes delgadas, típicamente poco numerosos, miden menos de 3 centímetros, y se ven en la asociación cercana con los vasos sanguíneos adyacentes.  Aunque los quistes pueden variar de tamaño, a menudo son más pequeños de 30 milímetros y típicamente menos numerosos que en la linfangioleiomyomatosis o la histiocitosis.
Otros hallazgos de la HRCT incluyen el espesamiento peribronchovascular, espesamiento septal interlobular y los nódulos subpleurales, además de las adenopatías y áreas de consolidación. Las alteraciones son generalmente bilaterales y pueden ser difusas o tener predominio basal. Las opacidades tipo vidrio esmerilado  son una característica típica de esta enfermedad, reflejando la inflamación intersticial difusa que se ve en la histología.
La combinación de quistes perivasculares y opacidades tipo vidrio esmerilado es altamente sugestiva del LIP. La panalización perivascular es menos común, y se produce generalmente en áreas de anormalidades previas del espacio aéreo.
En presencia de una enfermedad que se asocie usualmente con LIP, las imágenes son suficientes para el diagnóstico.

  1. Johkoh T, Müller NL, Pickford HA, et al. Lymphocytic interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 22 patients. Radiology 1999; 212:567–572
  2. Cosgrove GP, Frankel SK, Brown KK. Challenges in pulmonary fibrosis. 3: Cystic lung disease. Thorax. 2007;62:820-29
  3. Tian X, Yi ES, Ryu JH.Lymphocytic interstitial pneumonia and other benign lymphoid disorders.Semin Respir Crit Care Med. 2012;33:450-61
  4. wigris JJ, Berry GJ, Raffin TA, Kuschner WG. Lymphoid interstitial pneumonia: a narrative review. Chest 2002; 122:2150–2164

Hugo Karlem – Fundación Sanatorio Güemes

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Mujer joven con afectación pulmonar bilateral y alteración de la conciencia

Autores:

Churin Lisandro
Ibarrola Manuel

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