Autor : Saraguro Ramírez, Byron Leonel1, Jaramillo, Byron1, Zuna, Efrain1, García, Artemio1
1 Médico Neumólogo Hospital General Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social; Babahoyo - Ecuador Curso Superior de Endoscopia Respiratoria AABE (Asociación Argentina de Broncoesofagologia)
https://doi.org/10.56538/ramr.FZTX8178
Correspondencia : Byron Leonel Saraguro Ramírez. E-mail: byronsaraguromd@gmail.com
RESUMEN
Introducción:
El
carcinoma adenoide quístico de la vía aérea es un
tumor poco común, que se origina de las glándulas submucosas del árbol traqueobronquial. Por el usual retraso entre los síntomas y
el diagnóstico, y por la propensión de este tumor para expandirse a través de
los haces perineurales y submucosa, el tratamiento
recomendado es la resección quirúrgica con radioterapia posoperatoria. La
supervivencia está determinada por la presencia de metástasis a distancia.
Caso
clínico: Paciente
de sexo femenino de 70 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial,
EPOC (extabaquista 34 paquetes/año) que acude a
servicio de urgencias con episodios de hemoptisis y disnea mMRC
3-4 previa.
Discusión:
Las
neoplasias malignas de la tráquea son muy raras y los datos relacionados con
ellos son limitados. Los más importantes factores pronósticos en las enfermedades
primarias malignas de la tráquea constituyen el diagnóstico temprano, estadiaje del tumor, histología y opciones de tratamiento.
Conclusiones:
La
detección temprana puede estar asociada con el incremento de las tasas de resecabilidad e, incluso, supervivencia prolongada.
Palabras
clave: Hemoptisis,
Carcinoma adenoide quístico, Broncoscopia,
Cirugía, Radioterapia
ABSTRACT
Introduction: Adenoid cystic carcinoma of the airway is a strange tumor that arises
from the submucosal glands of the tracheobronchial
tree. For the usual delay between symptoms and diagnosis, and for the
propensity of this tumor to expand through the perineural
fibers and submucosa, the recommended treatment is
surgical resection with postoperative radiation therapy. Survival is determined
by the presence of distance metastases.
Clinical case: 70 year-old female patient with a history of hypertension, COPD (former
smoker 34 pack/year) who came to the emergency room with episodes of hemoptysis
and previous dyspnea mMRC 3-4.
Discussion: Malignant neoplasms of the trachea are very strange and data related to
them is limited. The most important prognostic factors in primary malignant
diseases of the trachea are early diagnosis, tumor stating, histology, and
treatment options.
Conclusions: Early detection may be associated with increased resectability
rates and even prolonged survival.
Key words: Haemoptysis, Adenoid cystic carcinoma, Bronchoscopy, Surgery, Radiotherapy
Recibido: 08/11/2022
Aceptado: 28/03/2022
INTRODUCCIÓN
Los
tumores primarios de la tráquea representan menos del 1%1
(0,1% al 0,4%) de todas las enfermedades respiratorias malignas.2 Usualmente
malignos en adultos (80%-90%) y benignos en niños (60%-70%).3
Un
carcinoma traqueal primario es aquel tumor maligno que se localiza entre el
primer anillo traqueal y la carina.4 Los datos
relacionados con ellos son limitados debido a las pocas series de publicaciones
por el número restringido de casos, lo que constituye un reto diagnóstico y
terapéutico.5
El
carcinoma escamocelular comprende dos tercios de los
tumores traqueales primarios en adultos, la edad promedio de presentación es a
los 60 años y se manifiesta principalmente en hombres. El carcinoma adenoide quístico es, en orden de frecuencia, el segundo
tumor maligno de la tráquea más común después del carcinoma escamocelular.6 Se lo
encuentra usualmente en pacientes jóvenes, entre la cuarta y quinta década y
está igualmente distribuido entre hombres y mujeres.7
El
carcinoma adenoide quístico o cilindroma
fue reportado por primera vez por Billroth en 1856.
Es una enfermedad maligna infrecuente de la cabeza y el cuello, que representa
aproximadamente un 10% de los tumores localizados en esta zona, se origina en
las glándulas salivales, más comúnmente en la parótida.8
Raramente lo hace en la tráquea;9 se origina en
las glándulas submucosas del árbol traqueobronquial.
Se puede dividir de acuerdo a su localización en laríngeo (incluida la subglotis) y traqueobronquial. El
laríngeo es extremadamente raro, una revisión muestra aproximadamente 40 casos
reportados en los últimos 41 años. La mayoría de carcinomas adenoides quísticos
se desarrollan centralmente en la tráquea (64,6%) y bronquios fuente (19.5%).
El
síntoma principal de presentación es la disnea. El diagnóstico definitivo se
retrasa y la mayoría de casos son diagnosticados cuando la enfermedad se
encuentra en etapa avanzada.
Estudios
recientes, como el de Hämetoja y cols., mostraron que
Polyomavirus JCPyV
puede ser encontrado en muestras de glándulas salivales menores determinado a
través de reacción en cadena de la polimerasa cuantitativo (qPCR),
sin embargo, la prevalencia de JCPyV positivo en
carcinoma adenoide quístico fue bajo y se presentó
con número bajo de copias como para determinar su papel en la carcinogénesis de
este tumor.10 Otros
estudios sugieren un rol potencial del virus del papiloma humano en la
carcinogénesis del carcinoma adenoide quístico.
Los
criterios de selección e indicaciones de tratamiento no son consistentes, e,
incluso, pacientes con enfermedad resecable son, a
menudo, manejados con tratamiento paliativo, probablemente debido a la falta
de disponibilidad de estudios prospectivos que evalúen y comparen tratamientos,
los cuales son casi imposibles por la rareza de estos tumores.
Las
modalidades de tratamiento claramente afectan la supervivencia. La cirugía es
superior a la terapia de radiación en muchos estudios. La supervivencia a los 5
años con manejo quirúrgico varía entre el 41% y el 57%. En pacientes sometidos
a manejo con radiación, la supervivencia a los 5 años varía del 6% al 11%. Por
esta razón, la cirugía debería ser considerada en la mayoría de casos, incluida
en enfermedad avanzada.
La
delicada red arterial y linfática podría explicar la rareza de metástasis
hematógenas y la relativa frecuencia de metástasis ganglionares regionales en
la presentación inicial. Puede presentarse con metástasis tardías más
comúnmente en los pulmones, pero también puede metastatizar
al cerebro, hueso, hígado, tiroides y bazo. Es también conocido por su
tendencia neutropénica y por presentar recurrencias
locales o regionales muchos años después de la presentación inicial y
tratamiento. La relativa baja incidencia de carcinomas adenoides quísticos en la periferia del pulmón probablemente se asocia
con la distribución de las células glandulares. En una revisión de 15 casos, Moukarbel y cols., reportaron una recurrencia local del 33%
y una tasa de metástasis a distancia del 67% principalmente a pulmones.
Epidemiología
En
el año 2017, la mortalidad por cáncer registrada en Argentina fue de 118 y 87
defunciones por cada cien mil varones y mujeres, respectivamente. El cáncer de
pulmón determinó el mayor número de defunciones por tumores malignos en el año
2017 (9485), que concentró el 15% del total de las defunciones por cáncer y el
20% de las muertes por esta causa en varones.11
En
los Estados Unidos, el carcinoma adenoide quístico
representa dos casos por un millón de personas anualmente. Otros datos reportan
dos a seis casos nuevos por millón de personas cada año y representan menos del
0,1% de muertes por cáncer por año.12
Por
la rareza del carcinoma adenoide quístico en la vía
aérea, los estudios prospectivos que permitan evaluar factores pronósticos,
tratamiento y resultados, no son factibles y no permiten determinar validez
externa por lo que los casos de series institucionales son una guía importante
para el enfoque terapéutico.
La
historia de consumo de cigarrillo está comúnmente asociada con carcinoma escamocelular de la tráquea, sin embargo, no hay factores
de riesgo asociados con carcinoma adenoide quístico.
Patología
Los
tumores primarios de la tráquea pueden surgir del epitelio respiratorio
(carcinoma escamocelular, adenocarcinoma), glándulas
salivales (carcinoma adenoide quístico, carcinoma mucoepidermoide) y estructuras mesenquimales
(sarcoma, linfoma).
El
carcinoma adenoide quístico es un tipo distinto de
carcinoma que surge de las glándulas salivales mayores y menores, y, menos
comúnmente en las glándulas seromucinosas del tracto
respiratorio superior e inferior, las cuales han demostrado disminuir de la supraglotis a la glotis, subglotis
y tráquea.13
De
acuerdo a la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, es definido
como un tumor basaloide constituido por células
epiteliales y mioepiteliales de configuración
morfológica variable, que incluye patrones tubulares, cribiformes
y patrón sólido.14 El patrón cribiforme es el tipo más común con células uniformes en
nidos separados por espacios quísticos que contienen material mucinoso.
Histológicamente
estos tumores están constituidos por dos tipos de células principales:
ductales (luminales) y mioepiteliales
(albuminales).
Macroscópicamente
muestra crecimiento nodular exofítico, que lleva a
estenosis de la luz traqueal. Tiene propensión a extenderse a lo largo de los
planos submucoso y perineural, y solo 10% de
pacientes tienen metástasis ganglionares o metástasis remotas. La presencia de
invasión perineural constituye la característica
distintiva del tumor con tendencia a desarrollar enfermedad recurrente después
de la resección quirúrgica, probablemente debido a la mayor probabilidad de
enfermedad residual microscópica en los bordes o más allá de los márgenes de la
resección y, a su fuerte propensión a invadir nervios.15
La
distribución patológica está relacionada con el pronóstico. Se ha demostrado
mayor supervivencia en el adenoma carcinoide quístico que en el carcinoma
escamo celular.
Mitsuaki y cols., describieron una abrupta
transformación de un tumor de bajo grado o un tumor bien diferenciado dentro
de un tumor con componente de alto grado sin espectro del tumor original, este
es denominado «carcinoma adenoide quístico de la
tráquea desdiferenciado», que es un tumor
extremadamente raro y altamente agresivo.16
Presentación clínica
Los
tumores de la tráquea pueden ser subdiagnosticados
durante meses o años por su lento crecimiento y naturaleza asintomática y, por
lo general, son descubiertos de manera tardía. Chen y
cols., en su estudio, que incluyó 52 pacientes desde marzo de 1995 a marzo de
2012, describió que la duración media de los síntomas antes del diagnóstico fue
de 18 meses con un rango entre 1 a 98 meses.
Un
gran número de pacientes manifiestan disnea, sibilancias y tos crónica, por lo
que frecuentemente se confunde con asma, o, en pacientes fumadores con
enfermedad pulmonar obstructiva crónica o bronquitis crónica, debido a que los
tumores no causan síntomas hasta que ocluyen el 50% del diámetro de la luz
traqueal. La disnea de esfuerzo no se desarrollará hasta que la tráquea haya
reducido su luz a menos de 8 mm, y, una vez que la luz sea menor de 5 mm o 75%
de su luz, la disnea también se producirá en reposo.17
Este tumor puede desarrollarse hasta el punto de comprometer la
vía aérea con asfixia fatal secundaria, tal como lo reportan Huston cols.
Zhao y cols., en un estudio con 82
pacientes en el Shangai Chest
Hospital de China de marzo de 2001 a abril de 2012, describieron que el síntoma
principal del carcinoma adenoide traqueal fue la
disnea (66%), tos (13,2%), hemoptisis (13,2%) y estridor (3,8%).
La
irritación o ulceración de la mucosa puede provocar tos y hemoptisis, mientras
que la invasión de estructuras contiguas, puede producir disfagia. Las
metástasis a distancia se presentan en menos del 10% de pacientes.
La
hemoptisis es el principal síntoma en pacientes con carcinoma escamocelular y usualmente lleva al diagnóstico temprano
entre los 4 y 6 meses. El adenoma carcinoide quístico se presenta con
sibilancias o estridor como el síntoma principal, y, menos del 25% de
pacientes, tienen hemoptisis temprana en su curso, lo cual explica por qué los
síntomas pueden durar aproximadamente 18 meses antes de un diagnóstico
definitivo.
Diagnóstico
Pacientes
con síntomas como dificultad respiratoria y sibilancias, sin respuesta al
tratamiento broncodilatador deberían orientarnos a incluir entre los
diagnósticos diferenciales un tumor traqueal.
Las
pruebas de función pulmonar, como la espirometría,
pueden determinar obstrucción fija en la vía aérea superior, y se evidencia
afectación en la curva flujo volumen tanto en la fase inspiratoria como
espiratoria.
Las
radiografías de tórax son raramente diagnósticas. El método más útil para
evaluar la extensión y relación del tumor con estructuras adyacentes es la TC.
Los estudios de imagen con reconstrucción multiplanar
y tridimensional con visión interna (broncoscopia
virtual) y externa, permiten demostrar si la lesión está dentro de la luz,
fuera de la vía aérea o tiene características de ambas.18
La presencia de una masa de tejidos blandos en la tráquea con una
mayor captación de 18-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG) en tomografía por emisión de
positrones con tomografía multicorte (PET/TC) es
altamente sugestiva de un tumor traqueal maligno.
La
broncoscopia es útil para el diagnóstico y estadificación de tumores traqueales, ya que nos permite
obtener muestras de tejido y evaluar la localización y extensión de la
enfermedad y la relación entre la longitud del tumor y la tráquea. El
ultrasonido endoscópico también puede establecer la cantidad de invasión
traqueal.13
Los
hallazgos broncoscópicos pueden revelar una masa
voluminosa o lesión circunferencial dentro de la tráquea. La apariencia del
tumor puede variar, pero es predominantemente roja, granular o gomosa y
fácilmente friable. Los bordes de la lesión pueden ser mal
definidos o difusamente infiltrantes. Los márgenes de las masas
proyectadas también pueden mostrar elevación de la mucosa o vascularización,
evidencia de infiltración debajo de la mucosa.
Tratamiento
Los
tumores malignos primarios son usualmente tratados con cirugía, resección
endoscópica por varias técnicas y radioterapia. Sin embargo, solo la cirugía
puede curar los tumores benignos y malignos de bajo grado, con lo que se logra
supervivencia a largo plazo en carcinomas traqueales, además provee
confirmación patológica del tumor completo y alivia permanentemente la
obstrucción de la vía aérea.
Se
debe identificar la extensión de la enfermedad local como el factor más
importante para determinar el manejo terapéutico.19
La decisión para resecar o irradiar el tumor traqueal dependerá de
muchos factores incluido el estado de salud del paciente, histología del tumor
y localización, así como la longitud de vía aérea que podría conservar después
de la resección.
Si
el paciente presenta obstrucción de vía aérea con riesgo vital, la resección
con broncoscopia rígida puede ser usada para retrasar
la cirugía. Sin embargo, el manejo con stents
o radioterapia neoadyuvante no está recomendada a menos que la resección no pueda ser hecha.
Cirugía
La
cirugía es el tratamiento angular del carcinoma adenoide
quístico y requiere un alto nivel de experticia. Es aplicable a pacientes con
enfermedad localizada y ha sido asociada con mejor pronóstico a largo plazo.20
Comparado
con otros cánceres de la cabeza y el cuello, la resolución quirúrgica del carcinoma
adenoide quístico es más difícil, lo que a menudo
tiene como resultado márgenes positivos.
La
resección completa se logra en el 42%-57% de casos. Está asociada con mejor
supervivencia, y es esencial debido a la alta recurrencia cuando queda tumor
residual. Existe mayor riesgo para recurrencia local y márgenes quirúrgicos
positivos con la localización distal traqueal del tumor.
Entre
las técnicas quirúrgicas se encuentra laringectomía
con resección de tráquea superior, laringe y tráquea, tráquea, carina sin resección pulmonar o carina
con resección pulmonar. La resección laringotraqueal
debería ser usada de preferencia a laringectomía para
tumores subglóticos. Jiao
y cols. describieron en un paciente una nueva técnica quirúrgica mínimamente invasiva
consistente en resección por toracoscopia
circunferencial traqueal y anastomosis extremo a extremo considerando
características, como el tamaño del tumor, localización, invasión local de la
lesión, experiencia del cirujano; es seguro, efectivo y puede constituir una
nueva estrategia alternativa para el tratamiento de tumores de la tráquea
distal.21
En
casos de localización bronquial, entre las técnicas quirúrgicas se encuentran neumonectomía, resección carinal
sin pulmón, resección carinal con pulmón, lobectomía
en manga y lobectomía. El uso de colgajos deltopectorales
con cartílagos costales ha sido satisfactorio.
Las
contraindicaciones absolutas para cirugía incluyen la presencia de muchos
ganglios linfáticos positivos, compromiso de más del 50% de la tráquea,
invasión mediastinal de órganos no resecables, mediastino que ha recibido dosis máxima de
radiación de más de 60 Gy o ha sido operado de metástasis a distancia de
carcinoma escamocelular.
Para
una minoría de pacientes (< 20%), quienes se presentan con enfermedad metastásica, la resección puede ser meramente paliativa
para aliviar la obstrucción de la vía aérea en casos donde la traqueotomía no
sea factible.
Broncoscopia
Es
una técnica útil para la evaluación y en varios casos para tratamiento
paliativo de las vías respiratorias mediante reducción del tumor o en
pacientes no resecables para la colocación de stents.
Los
tumores endotraqueales pueden ser resecados
endoscópicamente para paliación en pacientes inoperables (por ejemplo,
pacientes con estadio T4N3 o mayores) o como una forma para mantener la vía
aérea permeable hasta la realización de la resección definitiva. Los tumores
pueden ser removidos con fórceps de biopsia y succión, electrocoagulación,
crioterapia, láser, terapia fotodinámica o coagulación con argón plasma. Estas
medidas nunca deberían ser usadas como intentos curativos, porque ellos
raramente ofrecen supervivencia a largo plazo.
Sato
y cols. describieron el tratamiento endoscópico multisesión con coagulación con argón plasma en un paciente
con carcinoma adenoide quístico traqueal, pues
demostraron su seguridad al producir menos vapor y humo, controlar la
profundidad de la coagulación (máximo 3 mm a 4 mm), coagulación segura y
efectiva especialmente en grandes áreas, como terapia paliativa segura, al
igual que otros métodos, como electrocauterio o Nd-YAG láser para control del
tumor con menores reacciones adversas.22
Stents endobronquiales
En
pacientes con lesiones no resecables o medicamente
inoperables, la paliación confiable y durable puede ser lograda en el 80%-90%
de pacientes apropiadamente seleccionados a través de stents
expandibles o siliconados.
Para
estenosis de vía aérea, los stents de
silicona y los metálicos autoexpandibles son
ampliamente usados.
Un
stent metálico autoexpandible
(SEM) denominado AERO stent, combina las
características de un stent metálico y
de silicona recubierto de una estructura de nitinol.
Entre sus ventajas destacan que su inserción puede ser realizada usando broncoscopia flexible, de fácil remoción y fuerte propiedad
de expansión, además, menor riesgo de migración; sin embargo, se asocia con
mayor riesgo de infección que otros stents,
pero constituye una vía efectiva para mejorar la calidad de vida de los
pacientes.23 Himeji y cols. describieron dos
casos de estenosis traqueales secundarias a enfermedad maligna, para los cuales
usaron un stent metálico autoexpandible (SEM), sin complicaciones identificadas y con
mejoría de los síntomas obstructivos, con evidente mejoría de la calidad de
vida de los pacientes.
Radioterapia
Está
indicada como terapia definitiva de lesiones primarias no resecables,
en pacientes medicamente inoperables, como tratamiento adyuvante después de la
resección y para paliación de síntomas graves. El tratamiento solo con
radiación usualmente ha sido reservado para casos avanzados o irresecables. La radioterapia posoperatoria debe ser usada
en la mayoría de pacientes, pero la radiación posquirúrgica es también un
tratamiento de elección, ya que los márgenes quirúrgicos están frecuentemente
involucrados.
Los
márgenes negativos y la radioterapia posoperatoria coadyuvante están asociados
con mejoría en el pronóstico de supervivencia.
La
resección puede ser convertida de incompleta a completa por administración de
60 Gy de radioterapia de fotones posoperatoria dada como cinco fracciones de 2
Gy por semana por más de 6 semanas. Este tratamiento elimina el carcinoma
microscópico residual en el lecho tumoral y los ganglios linfáticos regionales.
Para carcinoma residual macroscópico, las dosis necesarias deben ser
incrementadas a 68-70 Gy dadas como 5 fracciones de 2 Gy por más de 7 semanas.
La
terapia endobronquial de alta dosis con iridio 192,
ha sido reportada con buenos resultados paliativos y mínima toxicidad, sin
embargo, un pequeño estudio de cuatro neoplasias traqueales utilizando iridio
192 endobronquial notó estenosis traqueal
en dos sobrevivientes a largo plazo.
La
braquiterapia endotraqueal
podría ser un enfoque razonable para carcinomas traqueales, ha mostrado mejorar
el control local del tumor cuando se usa después de 60-68 Gy de radioterapia de
haz externo a dosis de 8-15 Gy. Es comúnmente usada para obstrucción traqueobronquial, pero puede causar sangrado letal y
erosión de la vía aérea, lo que requerirá intervención quirúrgica.
Chen y cols. reportaron
que la radioterapia posoperatoria solo fue usada para pacientes con márgenes
positivos y vieron una significativa mejora de la supervivencia general y la
supervivencia libre de enfermedad en estos pacientes comparados con aquellos
que recibieron solo resección incompleta sin radioterapia.
Bittner y cols., en su estudio entre 1989 y
2005, reportaron 20 pacientes con carcinoma adenoide
quístico tratados con radioterapia rápida de neutrones en la Universidad de
Washington, considerando que constituye un tratamiento efectivo para carcinoma adenoide quístico localmente avanzado y puede ofrecer un
beneficio terapéutico sobre las modalidades de tratamiento usadas, comúnmente
con una supervivencia general a los 5 años del 89,4% y control local a los 5
años del 54,1%, principalmente en pacientes con enfermedad no resecable o enfermedad localmente avanzada.24
La radioterapia de neutrones ha demostrado ser efectiva en
carcinoma avanzado o no resecable y ha sido usada en
experiencias de instituciones individuales con bajas tasas de morbilidad,
aunque se han descrito algunos casos de estenosis o necrosis del cartílago
traqueal.
Levy
y cols. describieron en su serie de casos toxicidad
aguda a radioterapia de grado moderado en todos sus pacientes, entre estas
reportó esofagitis en el 42%, disfonía en el 32% y mucositis
en el 9%. Un paciente presentó fístula tráqueo-esofágica
durante el tratamiento. Entre los signos de toxicidad tardía, 7 pacientes (23%)
desarrollaron estenosis traqueal sintomática y 5 (12%) tuvieron una
traqueotomía subsecuente, disnea de grado 3 se presentó en 4 pacientes (14%) y
5 pacientes (16%) desarrollaron hipotiroidismo. Se observó percarditis
en 4 (12%). Chen y cols., en su estudio, encontraron
la traqueitis y esofagitis como reacciones adversas
comunes.
Las
mayores complicaciones siguientes a la radioterapia convencional, tales como la
condronecrosis, usualmente se manifiesta entre 3 y
12 meses después del tratamiento.
Doggett y cols. realizaron
la administración de implantes percutáneos de semillas de radioisótopos guiada
por tomografía computarizada en tres pacientes con diagnóstico de carcinoma adenoide quístico, dos de ellos tratados previamente con resección
traqueal, ablación con láser y radioterapia posprocedimiento,
una tercera paciente se negó a la resección y radioterapia. Los tres pacientes
respondieron bien a corto plazo y en el seguimiento durante nueve meses sin
efectos adversos crónicos y con reducción o alivio de la tos; sin embargo, es
necesario el seguimiento a largo plazo para valorar la eficacia y toxicidad.12
Quimioterapia
Pocos
estudios han demostrado el papel de la quimioterapia en el tratamiento de
carcinoma adenoide quístico traqueal, pero se
requiere de más estudios para clarificar esto. No tiene un rol importante como
terapia primaria, pero puede ser considerada como tratamiento paliativo de
enfermedad metastásica a distancia para radiosensibilización o combinados con radioterapia en el
caso de carcinomas no resecables.
La
quimioterapia basada en cisplatino ha sido usada satisfactoriamente en un
paciente con un tumor irresecable y en asociación con
radiación. Sin embargo, esta forma de tratamiento todavía no ha sido evaluada
prospectivamente en tumores primarios de tráquea.
Los
carcinomas adenoides quísticos traqueales son generalmente considerados quimiorresistentes. La quimioterapia y terapias dirigidas
administradas solas no tienen indicación en tumores localizados. Las
respuestas han sido observadas con quimioterapia basada en cisplatino, ciclofosfamida y adriamicina.
Las
alternativas, tales como braquiterapia, terapia
fotodinámica y crioterapia están disponibles, pero no han demostrado beneficios
significativos a largo plazo y se han utilizado principalmente para paliación.
REPORTE DE CASO
CLÍNICO
Presentamos
el caso de una paciente femenina de 70 años de edad, con antecedentes de hipertensión
arterial, exfumadora (34 paquetes/año), con
diagnóstico de EPOC que acude con cuadro de hemoptisis. Presentó previamente
disnea clase funcional III-IV, catalogada como cuadro de reagudización de EPOC
con manejo ambulatorio. Se solicitó TC de tórax donde se evidenció lesión con
densidad de tejidos blandos localizada en el tercio distal de la tráquea
(Figuras 1 y 2) que produce disminución de su luz. Se realizó resección de
tumor con broncoscopia rígida, la cual producía
obstrucción de la luz traqueal del 80% al nivel del tercio distal, asociado a
malacia e infiltración de mucosa con extensión a ambos bronquios fuente. Se
retiró lesión de 4 × 1,2 cm y otra de 1,4 × 1,2 cm (Figura 3) cuyo reporte histopatológico
demostró mucosa traqueal infiltrada por una proliferación atípica constituida
por estructuras cribiformes, tubulares y nidos
sólidos, revestida por una población bifásica de células internas con
citoplasma eosinófilo de núcleos redondos y
cromatina granular, y una capa externa de células de citoplasma claro, núcleos
redondos y ovales con aislados nucleolos, y material mucoide basofílico intraluminal, AE1/ AE3 positivo, TTF1 negativo, S100
tinción nuclear y citoplasmático en mioepiteliales,
AML positivo en mioepiteliales, CALPONINA positivo en
mioepiteliales, CK7 positivo en capa interna,
compatible con carcinoma adenoide quístico con bordes
de resección comprometidos por lesión.
Se
presenta el caso en ateneo con el servicio de oncología, donde se descarta la
resección quirúrgica por extensión mucosa de la lesión a carina
y ambos bronquios fuente. Se realiza colocación de un stent
traqueobronquial en «Y» y seguimiento periódico
tanto clínico como endoscópico.
DISCUSIÓN
El
carcinoma adenoide quístico es un tumor maligno de
las glándulas salivales relativamente común en la cabeza y el cuello, sin
embargo, su presencia en la vía aérea es poco frecuente.
La
edad media de presentación es en menores de 50 años; la paciente presentada en
este caso fue diagnosticada a los 70 años de edad, que estaría en relación con
el rango de edad publicado por Zhao y cols., Calzada
y cols., Webb y cols. y Chen y cols., sin embargo, se correlacionó con el
diagnóstico tardío comúnmente descrito.
No
hay predilección de presentación en cuanto al género, sin embargo, Webb y cols., Chen y cols., y
Levy y cols. reportaron más casos en pacientes de
género femenino.
No
se han asociado factores de riesgo para la presentación de carcinoma adenoide quístico, tal como lo reportan Webb
y cols., la paciente fue extabaquista, con un
período de cesación tabáquica de 35 años. Calzada y cols. determinaron
en su serie de pacientes que el 36% de casos eran fumadores.
La
duración media de los síntomas antes del diagnóstico se considera de 18 meses
con un rango entre 1 a 98 meses. La disnea es el síntoma inicial más común, tal
como lo reportan Zhao y cols. y
Webb y cols., por lo que puede ser subdiagnosticado y confundido con enfermedades, tales como
asma, EPOC o bronquitis crónica, lo que retrasa de esta manera el diagnóstico
definitivo. La paciente presentó disnea clase funcional III-IV, que
inicialmente por sus antecedentes clínicos, fue considerada como reagudización
de EPOC. Por la hemoptisis se consideró el abordaje terapéutico inicial
mediante broncoscopia; recordemos que dicho signo le
sigue en frecuencia a la disnea, tal como lo reportan Webb
y cols.
En
cuanto a la localización, Webb y cols., Chen y cols., y Zhao y cols.,
describieron en su serie de casos, predominio del tumor en el tercio inferior
de la tráquea como en la paciente descrita en este caso. El tamaño macroscópico
de los tumores varió de 1,5 cm a 8 cm con un promedio de 3,1 cm, que se
correlaciona con el tamaño macroscópico del tumor de nuestra paciente, que fue
de 4 × 1,2 cm y otro de 1,4 × 1,2 cm.
El
carcinoma adenoide quístico traqueal se asocia con un
muy pobre control local y regional como se ha demostrado en el 40% de pacientes
en algunas series. Los márgenes quirúrgicos negativos son más difíciles de
obtener por la relativa incapacidad para resecar más de 6 cm de la tráquea y
los pobres resultados asociados con injertos traqueales. Calzada y cols. reportaron que el 80% de los pacientes con carcinoma adenoide quístico tuvieron márgenes positivos de predominio
en tráquea distal y el 40% tuvieron recurrencias locorregionales
igual a lo descrito por Zhao y cols. El reporte
histopatológico de la paciente identifica bordes de resección comprometidos por
lesión.
Calzada
y cols. resaltan en su estudio la propensión de
recurrencias locales del carcinoma adenoide quístico
en casos de márgenes positivos y localización distal de la tráquea, como es el
caso de la paciente que detallamos. Durante el seguimiento, con un rango entre
4 a 168 meses (media 31 meses), dos pacientes
tuvieron recurrencia local de la enfermedad, un paciente recurrió a los 2 meses
y el segundo al mes de la cirugía. De estos, un paciente murió a los 16 meses luego
de la cirugía; era el más joven en la serie (25 años de edad).
La
cirugía es el tratamiento angular del carcinoma adenoide
quístico, sin embargo, Ahn y cols. usaron
remoción con láser a través de broncoscopia en 2 de
18 pacientes y fue satisfactoriamente realizada en casos seleccionados de
tumores en estadio temprano. La paciente acudió al servicio de urgencias al
presentar hemoptisis, por lo que se consideró valoración endoscópica y
posterior remoción tumoral a través de broncoscopia
rígida.
En
la revisión de Benissan-Messan y cols., los pacientes
con carcinoma adenoide quístico tuvieron cuatro
veces mayores posibilidades de ser sometidos a resección y la supervivencia fue
significativamente mayor para pacientes sometidos a resección con intenciones
curativas y la mortalidad global a 90 d siguientes a la cirugía fue del 2,5%,
lo que demuestra baja mortalidad perioperatoria y
buen pronóstico a largo plazo.
Levy
y cols., en su serie de casos manifestaron en cuanto al factor pronóstico, que
la ausencia de invasión perineural y una dosis de
radioterapia ≥ 60 Gy se correlaciona con mejores resultados. Webb y cols., entre 74 pacientes, reportaron que 20 de
ellos (27%) presentaron metástasis a distancia ya sea como presentación
inicial o durante el período de seguimiento. Los resultados fueron mejores en
pacientes sin metástasis a ganglios linfáticos o metástasis a distancia. Garden
y cols., determinaron que la presencia de invasión perineural
de pequeños nervios no se relacionan con peor control. Los márgenes positivos y
la afectación de nervios mayores, estuvieron asociados con un riesgo
incrementado de falla local en los pacientes tratados con cirugía y radiación.
En
cuanto a mortalidad, Ahn y cols. no
demostraron diferencia significativa entre carcinoma escamocelular
y carcinoma adenoide quístico, pero encontraron que
las metástasis pulmonares fue la principal causa de muerte en carcinoma adenoide quístico (6 de 7 casos).
La
tasa de mortalidad reportada por Webb y cols. a los 5 años fue del 72,9%. Los pacientes que tuvieron
carcinoma adenoide quístico y aquellos con primarios
cervicales tuvieron mejores tasas de supervivencia general que otros pacientes.
Zhao y cols. reportaron
que la supervivencia después de la resección de todos los carcinomas adenoides
fue del 93,9% a los 5 años y del 61,1% a los 10 años. En cambio, la
supervivencia libre de enfermedad fue del 73,9% a los 5 años y del 26,9% a los
10 años.
Un
diagnóstico temprano, tratamientos quirúrgicos experimentados y radioterapia
posoperatoria coadyuvante para pacientes seleccionados con márgenes positivos,
pueden contribuir a mejorar la supervivencia de pacientes con carcinoma adenoide quístico traqueal primario.
La
falta de un sistema estandarizado de estatificación hace difícil la comparación
entre estudios, lo que ha conllevado a que no existan avances en la terapia o
vigilancia por la rareza de estos tumores primarios, por lo que es necesaria la
realización de estudios multicéntricos para explorar
terapias futuras no quirúrgicas que podrían ser usadas como curativas en
algunos pacientes.
Conflictos
de interés
Los
autores declaran no tener conflictos de interés
Fuente
de financiamiento
Personal
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Autores: Churin Lisandro |
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