Revista Americana de Medicina Respiratoria - Volumen 19, Número 4 - Diciembre 2019

Imágenes en Neumonología

Neumonía intersticial linfoide en enfermedades del tejido conectivo

Lymphoid Interstitial Pneumonia in Connective Tissue Diseases

Autor :Freire Jorge, Suárez Verónica, Heres Marcela

Servicio de Neumonología, Sanatorio Güemes, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Descripción del caso

Mujer de 65 años, ex tabaquista de 20 p.y, ocupación ama de casa, antecedentes de artritis reumatoide y síndrome de Sjögren desde hace 44 años. Hace 14 años diagnóstico de neumonía intersticial linfoide (LIP, por sus siglas en inglés), por imágenes y clínica (tos seca, disnea); en tratamiento con corticoides, con buena respuesta a los mismos.
Presenta disnea habitual mMRC 0, con espirometría, volúmenes pulmonares y test de caminata dentro de parámetros normales. Asocia en los últimos años caída progresiva de la DLCO (disminución moderada), sin otro cambio clínico, funcional o de imágenes, que se estabilizó con el aumento de la dosis de corticoides.
En la tomografía de tórax de alta resolución: presencia de múltiples imágenes quísticas bilaterales, algunas subpleurales y otras intraparenquimatosas, de predominio en lóbulos inferiores (Figuras 1 y 2). Imágenes características de LIP asociado a enfermedades autoinmunes.

 

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Figura 1. Cortes axiales donde se visualizan múltiples imágenes quísticas bilaterales de paredes finas y diferentes tamaños (A, B).

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Figura 2. Corte coronal (A) y sagital (B), nótese las imágenes quísticas bilaterales.

Discusión

La neumonía intersticial linfoidea es una forma poco común de la enfermedad pulmonar intersticial, que se caracteriza histopatológicamente por la infiltración del intersticio y los espacios alveolares del pulmón por linfocitos, células plasmáticas, y otros elementos linforreticulares1-3.
La incidencia y prevalencia son desconocidas. Afecta más comúnmente a las mujeres que a los hombres1, 2. Se ha encontrado asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), aunque en este caso es más frecuente en niños1. Entre los pacientes no infectados por el VIH, se asocia con enfermedades reumáticas y procesos asociados con la producción de autoanticuerpos (especialmente aquellos con disproteinemias), incluyendo (entre otros) el síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, enfermedad celíaca, miastenia gravis, anemia perniciosa, hepatitis activa crónica, y cirrosis biliar1-5. Menos del 20 % de los casos no tienen una causa subyacente clara1, 3.
El síntoma más frecuente es la tos, que es predominantemente seca (71%) y luego disnea (61%); además de síntomas constitucionales, que pueden o no estar presentes, como: malestar general, fatiga, fiebre, dolor pleurítico, artralgias, sudoraciones nocturnas y pérdida de peso1-3. En la exploración física es relevante mencionar la presencia de estertores crepitantes; la acropaquia digital está prácticamente ausente, sólo se ha reportado en un 10% de los casos1-3.
Dentro de los rasgos característicos en la tomografía se encuentran: opacidades en vidrio esmerilado, nódulos subpleurales y centrolobulillares, engrosamiento septal y de las bandas broncovasculares, quistes pulmonares de diferentes tamaños, predominantemente en los lóbulos inferiores1, 2, 5. En una serie de 13 casos se encontró, que en los pacientes con LIP secundaria a inmunodeficiencia común variable predominan los nódulos centrolobulillares mal definidos con apariencia en vidrio esmerilado y los pacientes con LIP secundaria a autoinmunidad tenían, 100% de ellos, múltiples quistes difusos de pared delgada, sin vidrio despulido1.
Cuando predominan los quistes en la tomografía, el diagnóstico diferencial es la linfangioleiomiomatosis; en la cual los quistes son numerosos, difusos, del tamaño de una moneda, homogéneos y con pared muy delgada, el parénquima pulmonar que los rodea es completamente normal.2
La espirometría muestra un patrón restrictivo con disminución de la capacidad vital forzada, y la difusión de monóxido de carbono se encuentra disminuida1, 2. El BAL no tiene un valor específico en el diagnóstico, su principal interés recae en excluir procesos infecciosos2-4. La biopsia transbronquial rara vez es adecuada para el diagnóstico. Se requiere biopsia quirúrgica para confirmar LIP en la mayoría de los pacientes. Esta prueba puede no ser necesaria en personas VIH positivas y niños con síntomas clásicos e imágenes compatibles2.
Los glucocorticoides son el pilar del tratamiento1, 5. Otros agentes inmunosupresores, como: hidroxicloroquina, azatioprina, ciclosporina A, micofenolato, ciclofosfamida, rituximab, antagonistas del factor de necrosis tumoral, y clorambucil, se han utilizado con resultados variables2.
La historia natural y el pronóstico son poco conocidos. Los resultados posibles incluyen la resolución espontánea, la estabilización de la enfermedad, la resolución después del tratamiento, la progresión a linfoma, o la progresión a fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria y la muerte a pesar del tratamiento con glucocorticoides1-3.

Conclusión

LIP es una forma poco común de enfermedad intersticial, asociada principalmente a trastornos autoinmunes. El pilar del tratamiento son los corticoides, con un proceso evolutivo variable.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

1. Zamora AC, Barrera L, Mendoza F. Neumonía intersticial linfoidea en adultos. Rev Inst Nal Enf Resp Mex. 2009; 22: 109-16.

2. Panchabhai TS, Farver C, Highland KB. Lymphocytic Interstitial Pneumonia. Clin Chest Med 2016; 37: 463-74.

3. Fagan KA, King TE. Lymphoid interstitial pneumonia in adults. Walthman (MA): UpToDate; 2018 [acceso 14 de diciembre 2018]. Disponible en: http://www.uptodate.com/

4. Gómez L, Bonilla G. Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del colágeno. Arch Bronconeumol. 2013; 49: 249-60.

5. Sharma A, Ali M, Arya V. Lymphoid interstitial pneumonia in a patient with rheumatoid arthritis. Rheumatology (Oxford). 2019; 58(5): 928.

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Mujer joven con afectación pulmonar bilateral y alteración de la conciencia

Autores:

Churin Lisandro
Ibarrola Manuel

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