Revista Americana de Medicina Respiratoria - Volumen 14, Número 4 - Diciembre 2014

Perspectiva

Evaluación y clasificaciones de estenosis laringotraqueales

Autor : Russell Miller, MD1; Septimiu Murgu, MD2

1Senior fellow, Navy Medical Center San Diego 2Associate Professor, Department of Medicine, University of Chicago, USA

Correspondencia : Septimiu Murgu E-mail: septimium@hotmail.com

Definiciones y racionalidad de un lenguaje común

La estenosis traqueal (TS) se refiere al estrechamiento de la luz de la vía aérea desde el cartílago cricoides hasta la carina principal. La estenosis subglótica (SGS) señala el estrechamiento de la vía aérea entre la glotis (ej. cuerdas vocales) y el cartílago cricoides. La estenosis laringotraqueal (LTS) involucra cualquier obstrucción que comprometa la laringe y/o la tráquea. Los términos TS, SGS y LTS algunas veces se utilizan en forma intercambiable en la literatura médica, lo cual resulta inapropiado ya que su etiología y manejo pueden ser significativamente diferentes. LTS no incluye obstrucción exofítica endoluminal o compresión extrínseca por enfermedad histológicamente benigna o maligna pero, sin embargo, se refiere al desarrollo de tejidos hipertróficos, estenóticos, histológicamente benignos que causan estrechamientos en la estructura de la vía aérea. Una variedad de términos se utilizan en la literatura (Tabla 1).

Tabla1. Términos descriptivos comunes en la literatura de estenosis laringo traqueal
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LTS: Estenosis laringo-traqueales; Condritis es un resultado de daño cartilaginoso que resulta en alacia

Otorrinolaringólogos, cirujanos torácicos y broncoscopístas intervencionistas han tratado LTS. La multitud de especialidades involucradas en el manejo de esta enfermedad ha resultado en diversos sistemas de clasificación con diferentes criterios pero ninguno de ellos incluye todos los parámetros relevantes para las decisiones terapéuticas y ninguno de ellos es aceptado universalmente (Tabla 2)1-5. El tratamiento de la LTS debería ser un esfuerzo colaborativo entre estas especialidades dependiendo de la localización, extensión y forma de la estenosis, grado de estrechamiento de la luz, etiología e impacto en el estado funcional del paciente. La falta de uniformidad en factores cuantitativos y cualitativos de esta enfermedad complica la habilidad de desarrollar recomendaciones significativas multiinstitucionales, investigación multidisciplinaria o proveer recomendaciones basadas en la evidencia para el manejo de pacientes con LTS.

Tabla 2. Sistemas de clasificación comunes para estenosis laringo traqueales
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CSA: área transversa (cross sectional área); PITS: estenosis traqueal post intubación (post intubation tracheal stenosis)

El objetivo de este artículo es clarificar los parámetros relevantes que necesitan considerarse en la evaluación de pacientes con LTS.
Nosotros presentamos un sistema simple de clasificación, usando parámetros que han sido designados previamente para evaluar las formas dinámicas de obstrucción de la vía aérea central6. Tomando como base la evidencia publicada disponible, estos parámetros han sido modificados para hacerlos relevantes en la evaluación de una LTS. Este sistema de clasificación referido como FEMOS toma en cuenta: estado Funcional, Extensión y localización de la estenosis, Morfología (forma) de la estenosis, Origen (o etiología), y Severidad del estrechamiento de la luz de la vía aérea (Tabla 3).

Tabla 3. FEMOS sistema de clasificación para estenosis laringotraqueal
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Deterioro funcional

El deterioro funcional atribuible a la estenosis debe evaluarse objetivamente dado que los pacientes pueden presentar solo síntomas leves o estar completamente asintomáticos, en cuyo caso el tratamiento (mínimamente invasivo o quirúrgico) no está indicado. En general, la limitación más común y cuantificable es la disnea, inicialmente durante el ejercicio. Sin embargo, los pacientes con SGS también pueden desarrollar disfagia y disfonía. Los otorrinolaringólogos usan sistemas de clasificación que toman en cuenta estas variables 5. La espirometría y las curvas flujo volumen son útiles en la evaluación de la limitación al flujo aéreo y para documentar mejoría luego de intervenciones, pero la clásica patente de “cajón” con amputación de flujos pico inspiratorios y espiratorios en la curva flujo volumen, típicamente asociados con estenosis de la vía aérea central y alta (obstrucción fija extratorácica), tiene poca sensibilidad y habitualmente se ve sólo cuando la luz traqueal ya está reducida a 6-8 mm7. La limitación funcional en una LTS ha sido asociada con la escala de disnea del Medical Research Council (MRC), la cual gradúa la disnea entre 1-5, con mayores puntajes indicando mayor disnea; esta herramienta ha demostrado tener excelente correlación inter observador en una variedad de enfermedades respiratorias8. En las LTS, la escala MRC correlaciona con los tests de función pulmonar en la evaluación inicial y durante el seguimiento para evaluar respuesta terapéutica 9. Los pacientes con LTS, sin embargo, tienen otros síntomas y por lo tanto debe garantizarse una mayor evaluación global del deterioro funcional (Tabla 3).

Extensión de la estenosis

La longitud vertical, la localización de la estenosis, y la presencia o ausencia de comorbilidades afecta significativamente las opciones terapéuticas. La medición precisa de la longitud de los segmentos involucrados y la distancia hasta las cuerdas vocales y la carina es crucial. Las estenosis simples, < 1 cm de longitud vertical, son más factibles de resolver con tratamiento endoscópico definitivo mientras que las estenosis complejas, ≥1 cm de longitud vertical, se resuelven típicamente de manera quirúrgica. Segmentos estenóticos de > 4 cm de longitud no son factibles de resección quirúrgica a cielo abierto, debido al alto índice de complicaciones causadas por tensión anatómica excesiva, entonces los stents traqueales pueden ser el tratamiento de elección para paliar los síntomas en estos pacientes10. Se puede medir la longitud vertical en las imágenes radiográficas pero los broncoscopistas frecuentemente las miden endoscópicamente11.
La localización de la estenosis también afecta las decisiones de manejo y pronóstico, por lo tanto este criterio debe estar incluido en los sistemas de clasificación de las LTS. En general, los segmentos estenóticos que comprenden la laringe no son adecuados para resección simple circunferencial debido al curso anatómico del nervio recurrente laríngeo, y requieren resección anterior del cartílago cricoides, realizadas a través de una incisión cervical, con resección cuidadosa del platillo cricoideo posterior12. La resección de segmentos estenóticos en la tráquea superior, sin compromiso del espacio subglótico, requiere que la incisión quirúrgica deba hacerse ligeramente por debajo, justo por encima de la muesca del manubrio esternal, y mientras que para resecciones traqueales torácicas se utiliza usualmente la esternotomía medial13. La enfermedad que ocurre en la tráquea distal, con compromiso de los bronquios principales, es un desafío para la resección y frecuentemente requiere anastomosis del extremo proximal de la tráquea con el bronquio principal creando una neocarina14.
En suma, la localización de la estenosis predice el pronóstico de las intervenciones broncoscópicas. Por ejemplo, SGS no debería ser tratada con inserción de stents (prótesis), pues esto puede conducir a mayor injuria de la vía aérea y hacer irresecable un paciente potencialmente resecable15. Los otorrinolaringólogos generalmente han usado el sistema McCaffrey para evaluar la extensión y localización de una estenosis de la vía aérea (Figura). Este sistema consiste en cuatro estadíos los cuales impactan en las decisiones terapéuticas2. Otros sistemas se han descripto tal como se resumen en la Tabla 2.

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Figura. Tipos morfológicos de una estenosis laringotraqueal. Arriba izquierda: LTS excéntrica debida a GPA compromete la comisura posterior a nivel glótico (McCaffrey estadío IV). Abajo izquierda: SGS idiopática circunferencial, simple; Panel medial: Reconstrucción en 3 D, la CT muestra una PITS compleja, en reloj de arena; Arriba a la derecha: estenosis post traqueostomía triangular, con forma de A justo por debajo del cartílago cricoides; Abajo a la derecha: PITS compleja, circunferencial; La broncoscopía con luz blanca no pudo identificar daño del cartílago; frecuentemente la recurrencia fue debida a condritis (malacia) identificable por ecografía endobronquial radial. LTS: estenosis laringotraqueal; GPA: granulomatosis con poliangeítis; SGS: estenosis subgótica CT: tomografía computada; PITS: estenosis post intubación; PTTS: estenosis traqueal post traqueostomía.

Morfología

La morfología (silueta contorno) de una LTS puede contribuir en clarificar la etiología subyacente; esto también impacta la dinámica del flujo aéreo y consecuentemente la severidad de los síntomas y opciones terapéuticas. Estenosis simple, en tela de araña (web-like), circunferencial, son términos utilizados para describir estenosis concéntricas segmentarias cortas, < 1cm en longitud vertical sin daño del cartílago, y están comúnmente causada por isquemia de la mucosa tras una intubación orotraqueal pero podrían ser idiopáticas o secundarias a enfermedades auto inmunes (Figura). Este tipo de estenosis usualmente se resuelve dilatación asistida con láser o electrocauterio. Por el contrario, el término estenosis compleja se usa para describir estenosis con lesión de la pared traqueal, con segmentos estenóticos >1 cm, úlcera contráctil circunferencial frecuentemente con forma de reloj de arena, o estenosis asociada con malacia que resulta de una condritis. En pacientes que no son candidatos quirúrgicos, la inserción de stents se considera la opción terapéutica de elección para estenosis complejas (Figura). La tomografía computada y la broncoscopía con luz blanca pueden ser limitadas para diferenciar estenosis simples de estenosis complejas, especialmente cuando los tejidos estenóticos hipertróficos son prominentes y no se puede visualizar la integridad del cartílago (Figura). Las tecnologías de imágenes de mayor resolución tales como el ultrasonido radial pueden ayudar a diferenciar más claramente si existe daño cartilaginoso16. Un subgrupo de estenosis complejas que tiene una morfología específica es la estenosis pseudoglótica o con forma de A, causada por la fractura del cartílago tras una traqueostomía (Figura). Este tipo de estenosis tiene mínimo o ningún tejido estenótico hipertrófico endoluminal y por lo tanto el tratamiento es o bien cirugía a cielo abierto o inserción de stent de silicona, pues la dilatación broncoscópica solamente puede mantener transitoriamente la permeabilidad de la vía aérea. Definitivamente, la presencia de colapso cartilaginoso (malacia) en el nivel de la estrechez, predice falla en responder a técnicas simples de dilatación. En suma, la presencia de una estenosis circunferencial con una escara madura, típicamente requiere más intervenciones comparadas con estenosis excéntricas (ej. tejido estenótico solamente de un lado de la luz de la vía aérea, no circunferencial). Más allá de dictar las modalidades terapéuticas disponibles, la morfología (ej. forma) de la estenosis también puede afectar la sintomatología independientemente del grado de la estrechez, ya que la presión que cae a lo largo de un segmento estenótico puede acentuarse por el flujo turbulento y con el vórtice (rotación circular), lo cual es dependiente de la forma17,18.

Origen (etiología)

Existen una multitud de causas de LTS, siendo las más comunes aquellas post-traqueostomía (PTTS) y post-intubación (PITS)19. PITS se desarrolla como resultado de la isquemia de la mucosa a nivel sitio del manguito que puede inducir la formación de tejido de granulación y desarrollo de escara. Este mismo mecanismo también puede conducir a una PTTS, sin embargo, la fractura del anillo traqueal asociada a la colocación del traqueostoma puede producir destrucción del soporte cartilaginoso resultando en una estenosis compleja. La LTS idiopática es una condición relativamente rara, se ve predominantemente en mujeres y se localiza en el área subglótica. Su mecanismo no es claro, pero hay una fuerte asociación con reflujo gastroesofágico y muchos expertos creen que puede ser hormone dependiente dado que se observa en mujeres en edad fértil20. LTS puede desarrollarse tras radioterapia externa o luego de tratamiento endobronquial de tumores de la vía aérea central21. Una variedad de etiologías infecciosas pueden conducir a una LTS incluyendo tuberculosis, histoplasmosis y klebsiella rhinoscleromatis, con estenosis que se presentan frecuentemente en forma alejada de la infección primaria22-24. Debería realizarse una minuciosa historia clínica y examen físico en la evaluación de pacientes con LTS dado que muchas enfermedades inflamatorias e infiltrativas sistémicas se asocian con el desarrollo de LTS; éstas incluyen granulomatósis con poliangeítis (previamente conocida como granulomatósis de Wegener), sarcoidosis, policondritis recidivante y enfermedad inflamatoria intestinal. La etiología impacta en el manejo; dado estas lesiones secundarias tienden a recidivar luego de la cirugía a cielo abierto, la cirugía no es una opción ideal de tratamiento25. En suma, conocer la etiología permite el tratamiento de la enfermedad sistémica subyacente, responsable de la recurrencia de la estenosis.

Severidad de la estrechez de la vía aérea

El grado de estrechez de la vía aérea es fisiológi-camente más relevante que la extensión vertical del segmento estenótico18. El trabajo de la respiración depende de los cambios de presión a través del segmento estenótico, y está influenciado tanto por el grado de obstrucción como por la velocidad del flujo a través del segmento. En estenosis leves (ej. ≤ 50% reducción del área transversa (CSA)), la caída de la presión es similar a aquella que ocurre a través de la apertura glótica y por lo tanto es poco probable que cause síntomas18. La estenosis moderada (51-70% obstrucción) puede producir síntomas variables con caídas relevantes de presión que ocurren a ritmos de flujos altos como durante el ejercicio. Los pacientes sedentarios, como resultado de otras comorbilidades, podrían permanecer asintomáticos en este estadío de la enfermedad. La estenosis severa (> 71% reducción en el área transversa CSA) resulta en caída significativa de la presión aún a flujos bajos, causando síntomas en reposo o con mínimo ejercicio, y justifica una intervención. Estos parámetros constan en el sistema de clasificación de Myer-Cotton (Tabla 2), el cual ha mostrado su utilidad para predecir la evolución del tratamiento y ha sido aplicado por otorrinolaringólogos por varias décadas26.
La tomografía computada puede ayudar en la cuantificación de la estrechez pero la obstrucción puede estar sobre-estimada por secreciones endoluminales y el tiempo de captura de la imagen en relación con el ciclo respiratorio27, 28. Evaluar el grado de estrechez aún por imágenes obtenidas durante la broncoscopía flexible puede también ser un desafío con evaluaciones subjetivas variadas basadas en factores técnicos, tales como la posición del paciente o el esfuerzo respiratorio, y la experiencia del broncoscopista 29. La broncoscopía morfométrica es una técnica donde las imágenes estáticas son capturadas durante la broncoscopía flexible e importadas dentro de un programa de procesamiento de imágenes para realizar mediciones del área transversa (CSA) de la vía aérea normal y de la estenótica. Esto permite calcular el porcentaje de obstrucción, que es lo que importa desde el punto de vista fisiológico30.

Conclusiones

El manejo de LTS requiere una detallada evaluación del deterioro funcional, extensión y localización del estenosis, morfología, origen y severidad del estrechamiento de la luz de la vía aérea (Tabla 3). Todos estos parámetros impactan en el proceso de toma de decisiones. El desarrollo de un lenguaje común en la forma de un sistema de clasificación aceptable es necesario para mejorar la comunicación entre las distintas especialidades y para desarrollar estándares de intervenciones terapéuticas basadas en la evidencia.

Conflictos de interés: Los autores declaran no tener conflictos de interés.

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Autores:

Churin Lisandro
Ibarrola Manuel

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