UNA TRIADA INFRECUENTE: TUMOR FIBROSO SOLITARIO, SÍNDROME DE DOEGE-POTTER Y BAMBERGER-PIERRE-MARIE.
Palabras clave:
Tumor fibroso solitario; pleural; Osteoartropatía hipertrófica secundaria; Hipoglucemia; Cirugía torácica.Resumen
El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal infrecuente, habitualmente de comportamiento benigno. Se origina principalmente en las serosas del organismo pudiendo desarrollarse en múltiples sitios anatómicos. En raras ocasiones puede presentarse acompañada de síndromes paraneoplásicos. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino con un TFS pleural diagnosticado de forma incidental mediante estudio de imagen, con la presentación clínica de dos síndromes paraneoplasicos en simultaneo (síndrome de Doege-Potter y síndrome de Pierre-Marie-Bamberger). El diagnóstico fue confirmado mediante estudio anatomopatológico y técnicas inmunohistoquímicas. Se realizó resección quirúrgica completa, sin complicaciones y adecuada evolución clínica. Este artículo revisa las características clínicas, diagnósticas, terapéuticas y pronósticas de esta entidad.
