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Exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis – Exacerbación de fibrosis pulmonar idiopática

La  HRCT durante una exacerbación de un IPF (AEx-IPF) muestra los hallazgos típicos de la de IPF más opacidades alveolares de aparición aguda.

Los pacientes pueden mostrar signos de patrón periférico, multifocal o difuso. Menos de 40% de los pacientes sobreviven después de la exacerbación inicial. La peor supervivenciar se asocia a los pacientes con el tipo difuso de infiltrado comparado con los pacientes con el tipo multifocal y periférico. Los patrones de CT y el grado total de compromiso de la CT se asocian a mayor riesgo de muerte. Este paciente impresiona tener patrón multifocal.

En 2007, se propuso una definición del consenso para AEx-IPF por un Comité de Expertos patrocinado por la  IPF Clinical Research Network y el National Heart Lung and Blood Institute (NHLBI), en un intento por estandardizar los criterios de diagnóstico usados en diferentes estudios. Este comité definió AEx-IPF como el detrioro clínico agudo, sin causa inidentificable y propuso cinco criterios de diagnóstico.  Esta definición se ha convertido en la más ampliamente utilizada de AEx-IPF y se ha utilizado en varios estudios clínicos.
El diagnóstico de una EEX-IPF requiere una evaluación extensa (incluyendo BAKL de ser posible) para excluir otros diagnósticos como infección o insuficiencia cardíaca.

Diagnostic criteria for AEx-IPF
1	Previous or concurrent diagnosis of IPF†
2	Unexplained worsening or development of dyspnea within 30 days
3	HRCT with new bilateral ground-glass abnormality and/or consolidation superimposed on a background reticular or honeycomb pattern consistent with UIP pattern ‡
4	No evidence of pulmonary infection by endotracheal aspirate or BAL§
5	Exclusion of alternative causes, including:
	• Left heart failure
	• Pulmonary embolism
	• Identifiable cause of acute lung injury

 

1. Akira M1, Kozuka T, Yamamoto S, Sakatani M. Computed tomography findings in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2008 Aug 15;178(4):372-8.
2. Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, Brown KK, Kaner RJ, King TE Jr, Lasky JA, Loyd JE, Noth I, Olman MA, Raghu G, Roman J, Ryu JH, Zisman DA, Hunninghake GW, Colby TV, Egan JJ, Hansell DM, Johkoh T, Kaminski N, Kim DS, Kondoh Y, Lynch DA, Müller-Quernheim J, Myers JL, Nicholson AG, Selman M, Toews GB, Wells AU, Martinez FJ, Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network Investigators: Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2007, 176:636–643.
3. Abe S, Azuma A, Mukae H, Ogura T, Taniguchi H, Bando M, Sugiyama Y: Polymyxin B-immobilized fiber column (PMX) treatment for idiopathic pulmonary fibrosis with acute exacerbation: a multicenter retrospective analysis.Intern Med 2012, 51:1487–1491.
4. Akira M, Hamada H, Sakatani M, Kobayashi C, Nishioka M, Yamamoto S: CT findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. AJR Am J Roentgenol 1997, 168:79–83.
5. Ambrosini V, Cancellieri A, Chilosi M, Zompatori M, Trisolini R, Saragoni L, Poletti V: Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: report of a series. Eur Respir J 2003, 22:821–826.
6. Kim DS, Park JH, Park BK, Lee JS, Nicholson AG, Colby T: Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. Eur Respir J 2006, 27:143–150.

Hernán Difilipo – Fundación Sanatorio Güemes – Buenos Aires