Revista Americana de Medicina Respiratoria - Volumen 24, Número 2 - Junio 2024

Imágenes en Neumonología

Disnea típica en un paciente con diagnóstico atípico

Typical dyspnea in a patient with an atypical diagnosis

RESUMEN

El sarcoma primario de arteria pulmonar es un tumor poco frecuente y con muy mal pronóstico. Su incidencia es difícil de estimar. Presenta una sintomatología inespecífica que dificulta y retrasa su diagnóstico. Presentamos un paciente de 62 años diagnostica­do inicialmente de tromboembolismo pulmonar con una clínica discordante. Se decide continuar el estudio, que confirma posteriormente el diagnóstico de sarcoma primario de arteria pulmonar mediante biopsia.

Palabras clave: Disnea, Sarcoma pulmonar, Tomografía con emisión de positrones

ABSTRACT

Primary pulmonary artery sarcoma is a rare tumor with a very poor prognosis. Its inci­dence is hard to estimate. It presents with nonspecific symptoms, delaying the diagnosis and making it challenging. We present a 62-year-old patient initially diagnosed with pulmonary thromboembolism, exhibiting discordant symptoms. Further investigation was pursued, ultimately confirming the diagnosis of primary pulmonary artery sarcoma through biopsy.

Dyspnea, Pulmonary sarcoma, Positron emission tomography

Recibido: 06/12/2023

Aceptado: 26/02/2024

Paciente varón de 62 años años de edad, sin ante­cedentes de interés, acude al servicio de urgencias por disnea grado II/IV NYHA, y se diagnostica de tromboembolismo pulmonar (TEP) en la arteria pulmonar derecha (Figura 1) por tomografía com­putarizada (TC). En el ingreso no se objetivaron signos de trombosis venosa en una ecografia doppler de miembros inferiores y, ante la buena evolución, se derivó a domicilio con anticoagula­ción. A los tres meses persistía la disnea, a pesar de adherencia al tratamiento, se decidió realizar una TC donde se evidenció un empeoramiento respecto al estudio previo (Figura 2 a-c), se amplió estudio con tomografía con emisión de positrones, en la que se observó unas masas en ambas arte­rias pulmonares con SUVmáx >6 compatible con neoplasia vascular junto con lesiones a distancia (Figura 2d). Se realizó biopsia de una de las masas con resultado de sarcoma de arteria pulmonar y se decidió en comité multidisciplinar tratamiento oncológico. El paciente falleció a los seis meses tras el inicio de dicho tratamiento.

El sarcoma primario de arteria pulmonar es un tumor poco frecuente y con muy mal pronóstico, más frecuente en mujeres y en la sexta década de la vida,¹ la sintomatología es inespecífica con disnea, fiebre, dolor torácico o síncopes lo que provoca un retraso en el diagnóstico.

En la bibliografía no está del todo aclarada la etiología, algunos autores² lo han relacionado con la degeneración maligna de trombos y la transfor­mación neoplásica de células mesenquimales, que se produce en un 80 % de los casos en el tronco de la arteria pulmonar y se extiende en un 60 % a ramas principales.³

La dificultad no solo radica en la sintomatolo­gía, sino también en las pruebas de imagen pues la tomografía computarizada detecta masas en los pulmones sin poder diferenciar entre trombo o tumor, por lo que es importante ampliar a otros estudios, como la PET, que permite orientar el diagnóstico; además, existen algunos trabajos en la bibliografía que están evaluando el uso de la PET para evaluar la respuesta a los tratamientos.⁴

El tratamiento quirúrgico es el de elección, que puede ser exitoso si se consigue una resección comple­ta. El método de referencia es la endarterectomía con bypass cardiopulmonar, otras técnicas quirúrgicas empleadas han sido la resección con márgenes libres y la neumonectomía, con una mediana de supervi­vencia entre 14 y 268 meses en aquellos pacientes operables. El tratamiento sistémico con quimiotera­pia y radioterapia se realiza de manera adyuvante, con resultados contradictorios en la bibliografía.⁵

El tratamiento sistémico con quimioterapia puede ser eficaz en pacientes irresecables, como nuestro caso, aunque existe escasa bibliografía al respecto, los pocos estudios muestran la efi­cacia de los diferentes tratamientos existentes, como adriamicina, gemcitabina, doxorrubicina, entre otros.⁴

Conflicto de interés

Los autores no presentan conflictos de intereses

Financiación

Este manuscrito no ha recibido la financiación de ninguna empresa externa.

BIBLIOGRAFIA

1. Mandelstamm M. Über primäre Neubildungen des Her­zens. Virchows Arch Pathol Anat 1923;245:43-54. https://doi.org/10.1007/BF01992097

2. Pereira J, Oliver J, Durán P et al. Sarcoma primario de ar­teria pulmonar: diagnóstico mediante ecocardiograma tran­storácico y transesofágico. Rev Esp Cardiol. 2000;53:42-14. https://doi.org/10.1016/S0300-8932(00)75074-3

3. Assi T, Kattan J, Rassy E, et al. A comprehensive review on the diagnosis and management of intimal sarcoma of the pul­monary artery. CritRev Oncol Hematol. 2020;147:102889. https://doi.org/10.1016/j.critrevonc.2020.102889

4. Pérez del Río MJ, Molina Suárez R, Fresno Forcelledo MF et al. Sarcoma intimal de la arteria pulmonar. Estudio in­munohistoquimico. Rev Esp Cardiol. 1998;51:850-2. https://doi.org/10.1016/S0300-8932(98)74831-6

5. Mussot S, Ghigna MR, Mercier, O et al. Retrospective institutional study of 31 patients treated for pulmonary artery sarcoma. Eur J Cardiothorac Surg. 2013;43:787-93. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezs387