Autor : Saraguro, Byron1, Torres, Otilia1, Menéndez, Denisse1, Rueda, MarÃa José1, López, MarÃa Fernanda1
1Unidad de NeumologÃa Hospital General IESS Babahoyo. Babahoyo-Ecuador
https://doi.org/10.56538/ramr.RGKS5858
Correspondencia : Saraguro Byron. E-mail: byronsaraguromd@gmail.com (B. Saraguro)
CASO CLÍNICO
Paciente
masculino de 24 años de edad; es estudiante universitario y practica
artes marciales mixtas. No refiere antecedentes patológicos personales.
Como antecedentes quirúrgicos menciona una cirugía de masa no
especificada de labio inferior hace 15 años, aparentemente benigna.
Acude a consulta exÂterna debido a un cuadro clínico caracterizado por
tos y hemoptisis leve de un mes de evolución, disnea de medianos
esfuerzos que progresa a mínimos esfuerzos, pérdida de peso no
cuantificada. No refiere fiebre, ni diaforesis nocturna.
En
el examen físico, se observó tensión arterial 100/70 mmHg, frecuencia cardíaca de 103 latidos por minuto,
frecuencia respiratoria 16 por minuto, saturación 95% (FiO2 0,21). En la auscultación, se
constató la presencia de murmullo vesicular disminuido en el
ápice izquierdo y pectoriloquia ipsilateral.
En el campo pulmonar derecho, la auscultación resultó normal.
Por
antecedentes epidemiológicos de residir en una región con alta
incidencia de tuberculosis, se solicitan baciloscopias
en dos muestras de esputo, las cuales fueron negativas. La tomografía
simple de tórax presenta disminución de la atenuación
pulmonar en el campo izquierdo, de predominio en el lóbulo superior y la
língula, e imagen hipodensa
en la arteria pulmonar derecha en relación con tromÂboembolia pulmonar.
La
angiotomografía computarizada contrastada de
tórax demostró ausencia de la arteria pulmonar izquierda en el
nivel de la bifurcación y varias ramas colaterales provenientes de la
arteria aorta desÂcendente de trayecto tortuoso y con múltiples
ramificaciones (Figuras 1 y 2). Trombo crónico en rama principal de
arteria pulmonar derecha (Figura 3).
El
electrocardiograma presentó ritmo sinusal, P
pulmonar, signos de crecimiento y sobrecarga del ventrículo derecho.
El
ecocardiograma transtorácico demostró
dilatación del ventrículo derecho, dilatación del tronco
de la pulmonar, presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP)
de 40 mmHg, no se observaron cortoÂcircuitos intracardíacos ni masas intracardíacas.
Se
realizó eco-doppler de miembros inferiores con
vasos compresibles, sin imágenes en su interior, flujo doppler presente, negativo para trombosis venosa profunda.
Los
estudios de laboratorio reportaron hemograma normal con plaquetas de 179 000;
dímero D: 780; ácido úrico: 7,4; VDRL y VIH no reactivos;
TP: 16,6; INR: 1,53; TTP: 35,7; ANCA C y P negativos; ANA negativo; C3: 116;
C4: 25; anticuerpos cardiolipina IgG:
24,98; anticuerpos cardiolipina IgM:
12,27; facÂtor reumatoideo: 20,80, homocisteína 7,01; Coombs directo negativo;
marcadores tumorales negativos; IgG e IgM para citomagalovirus,
toxoplasma, rubeola, herpes negativos; hepatitis C negativo; CPK: 89; CKMB:
38,80; fibrinógeno y factores de la coagulación dentro de
parámetros normales.
Se
concluyó que la agenesia unilateral de la arteria pulmonar del paciente
no guardó relación con anomalías cardíacas y la
tromboembolia pulmonar fue idiopática. Paciente presentó
remisión de heÂmoptisis, por lo que se inició
anticoagulación con rivaroxabán.
La
agenesia unilateral de la arteria pulmonar es una rara malformación,
cuya prevalencia es de uno por cada doscientos mil o trescientos mil individuos
adultos jóvenes. Debido a su baja frecuencia de presentación,
constituye un reto diagnóstico y es subdiagnosticada
en la edad pediátrica.1
Se
produce como consecuencia de la involución intraútero
del sexto arco aórtico ipsilateral que ocaÂsiona
una falla en la conexión de este arco con el tronco de la pulmonar, lo
que condiciona la ausencia de la porción proximal de la arteria pulmonar
derecha o izquierda.2
La
agenesia de la arteria pulmonar derecha es más prevalente, se presenta
en forma aislada y, por lo general, es asintomática. La agenesia
izquierda, se asocia a otras malformaciones cardiovasculares, tales como
tetralogía de Fallot, defecto septal ventricular, coartación aórtica,
estenosis pulmonar, ducto arterioso persistente, que presentan mayor
sintomatología. Cuando no se asocia con este tipo de trasÂtornos, se
considera un hallazgo aislado.3
La
edad media de diagnóstico más frecuente es alrededor de los 14
años de edad. Se estima que del 13% al 30% de pacientes pueden
permanecer asintomáticos durante muchos años y se detecta la
enferÂmedad como un hallazgo casual al realizar una radiografía de
tórax.4
Los
pacientes pueden presentar disnea de esfuerzo, tos persistente, hemoptisis por
la excesiva cirÂculación colateral aortopulmonar
proveniente, ya sea de vasos bronquiales colaterales hipertrofiados o
fístulas arteriovenosas periféricas ipsilaterales a la arteria pulmonar ausente (20% de casos);
dolor torácico, distrés respiratorio,
insuficiencia cardíaca, infecciones respiratorias recurrentes o
hipertensión pulmonar en un 25% a un 44%.5
La
exploración física es normal. Pueden auscultarse soplos
cardíacos e hipoventilación pulmonar, con ruidos
patológicos en el hemitórax afectado o sin estos.6
El
diagnóstico definitivo se basa en las pruebas de imagen. La
radiografía de tórax es la primera línea de
investigación, donde se observa, en el hemitórax de la agenesia,
el pulmón disminuido de taÂmaño con desplazamiento mediastínico ipsilateral,
elevación del hemidiafragma ipsilateral, asociado a hiperinsuflación
pulmonar contralateral.7 El diagnóstico se
confirma con tomografía con contraste. El parénquima puede
presentar patrón de atenuación en mosaico, cambios enfisematosos
o bronquiectasias secundarias a cambios compensatorios o infecciones recurrentes.8
El
ecocardiograma puede demostrar malformaciones cardiovasculares asociadas,
hipertensión pulmoÂnar y dextroposición
cardíaca. En la mayoría de los pacientes, existe desarrollo de
circulación colateral proveniente de la aorta descendente, especialmente
abdominal.9
La
SPECT demuestra exclusión de la perfusión completa del lado
comprometido, con ventilación normal. El cateterismo cardíaco es
necesario cuando se planifica revascularización.10
La
angio-RM multifásica
permite obtener información anatómica y funcional de las
estructuras vasÂculares torácicas, con una única inyección
de contraste endovenoso y sin uso de radiación ionizante.11
Las
pruebas de función pulmonar demuestran un patrón normal o
restrictivo leve con capacidad de difusión normal.
El
electrocardiograma es usualmente normal, puede presentar dominancia del
ventrículo derecho en casos asociados con hipertensión pulmonar.12
El
tratamiento es conservador en las formas asintomáticas, y
quirúrgico en aquellas con sintomatoÂlogía o complicaciones
graves.
El
manejo quirúrgico mediante lobectomía o neumonectomía
con embolización selectiva se realiza en
pacientes con hemoptisis masiva o infecciones pulmonares recurrentes. La
cirugía reparadora consta de dos etapas: anastomosis quirúrgica
de la parte proximal y distal de la arteria pulmonar, y posterior
implantación de stent.13
De
un 19% a un 25% de los pacientes con ausencia congénita de la arteria
pulmonar, presentan hipertensión pulmonar tardíamente, lo que
implica mal pronóstico, con una tasa de mortalidad de aproximadamente el
7%. Se puede tratar con fármacos antihipertensivos.
La
muerte puede ser secundaria a hemoptisis masiva, falla respiratoria,
hipertensión pulmonar, que conduce a falla cardíaca derecha.
No
se han descrito casos de tromboembolia pulmonar asociada a AUAP, sin embargo,
la hipertensión pulmonar tromboembólica
crónica tiene una incidencia del 0,01% al 9,1% después de una
embolia pulÂmonar aguda, y puede ser resuelta por tromboendarterectomía.14
Volkan y cols. reportaron un caso de agenesia
de la arteria pulmonar izquierda sin anomalías conÂgénitas
cardíacas –al igual que el paciente descrito en esta revisión–,
lo cual podría contribuir al manÂtenimiento del estado
asintomático.
El
diagnóstico de agenesia unilateral de la arteria pulmonar puede ser
considerado como un reto, un elevado nivel de sospecha ayudaría a su
correcto diagnóstico.15
Conflicto
de intereses
Los
autores no declaran ningún conflicto de interés
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