Autor : Oliva Virginia1, Prato Franco1, Mainero Flavia1, Sastre Ignacio2 , Bustos Mario2, España Manuel2, Carranza Martín3
1Servicio de diagnóstico por imágenes, Hospital Privado Universitario de Córdoba, Ciudad de Córdoba, Servicio de diagnóstico por imágenes 2Servicio de cirugía torácica, Hospital Privado Universitario de Córdoba, Ciudad de Córdoba 3Hospital Raúl A. Ferreyra, Ciudad de Córdoba
http://orcid.org/0000-0001-6268-4055
http://orcid.org/0000-0001-6268-4055
https://orcid.org/0000-0002-0844-9238
Correspondencia : Virginia Oliva. Dirección: Av Naciones Unidas 346, Córdoba Capital, Argentina E-mail: viroliva230992@gmail.com
RESUMEN
La neumonía lipoidea exógena (NLE) es una
patología inusual, que tiene una incidencia del 1% al 2,5%, y tiene su
causa en la aspiración y la acumulación de lípidos de
origen exógeno dentro de los alvéolos pulmonares. Cuando el
agente aspirado es de composición oleosa, se desencadena una
reacción inflamatoria pulmonar denominada neumonía lipoidea, que
con el tiempo puede conducir a una fibrosis parenquimatosa irreversible. En ocasiones,
se puede presentar en forma de lesiones nodulares, que obligan a un amplio
diagnóstico diferencial, en el que desempeñan un papel
fundamental los estudios por imágenes. Para el diagnóstico
definitivo, se requiere confirmación histopatológica1. Presentamos
un caso clínico de neumonía lipoidea que se presentó como
masa pulmonar acompañada de infiltrados pulmonares bilaterales.
Palabras claves: Neumonía lipoidea; Vaselina; Masa pulmonar; Lipofagos
intraalveolares
ABSTRACT
Exogenous lipoid pneumonia (ELP)
is an unusual disease, with an incidence of 1 to 2.5%, caused by aspiration and
accumulation of exogenous lipids in the pulmonary alveoli. When the aspirated
agent has an oily composition, a pulmonary inflammatory reaction called lipoid
pneumonia is triggered, which over time can lead to irreversible parenchymal
fibrosis. Sometimes it can appear as nodular lesions that require a broad
differential diagnosis, in which case imaging studies have a fundamental role. Histopathological confirmation is required for definitive
diagnosis1.
We present a clinical case of
lipoid pneumonia which appeared as a lung mass accompanied by bilateral
pulmonary infiltrates.
Key words: Lipoid pneumonia; Vaseline; Lung mass; Intra-alveolar lipophages
Recibido: 08/10/2020
Aceptado: 01/04/2021
INTRODUCCIÓN
La neumonía lipoidea es una afección poco
común, que resulta de la aspiración de aceites minerales,
animales o vegetales hacia los pulmones. Una vez inhalado el aceite es
fagocitado por los macrófagos que llenan los alvéolos, distienden
las paredes alveolares y provocan neumonitis aguda y crónica. Con el
tiempo, los macrófagos transportan los aceites de los alvéolos a
los tabiques interlobulillares, lo que tiene como
resultado granulomas localizados y fibrosis pulmonar2. Los factores predisponentes incluyen
trastornos neuromusculares y anomalías esofágicas2.
Presentamos el caso de un varón al cual se le
diagnosticó neumonía lipoidea y que reviste gran interés
por ser un paciente sin trastornos deglutorios y por presentarse con una
imagen radiológica particular-atípica, como masa pulmonar espiculada con infiltrados en “vidrio esmerilado” y
líneas septales interlobulillares
bilaterales.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 64 años, docente
universitario, con antecedente de diabetes tipo I insulino-requiriente
y constipación crónica, sin historia de tabaquismo,
ingresó a nuestra institución por cuadro de fiebre asociado a
astenia, mialgias y artralgias de 10 d de evolución. Agregó
cefalea holocraneana y tos crónica. En el
contexto epidemiológico actual, es hisopado para COVID-19 en dos
oportunidades, con resultados negativos. En el examen físico,
presentó una TA 140/80, FC 85 lpm, FR 28 rpm, SatO2 94% aa,
temperatura 37,5 °C. Buena mecánica ventilatoria y en la
auscultación se identificaron ruidos respiratorios (rales)
crepitantes finos en la base pulmonar izquierda. Se solicitó
laboratorio, cultivos y serología específica: hemoglobina de 8,9
mg-dL, PCR 27,8, hemocultivos negativos, urocultivo negativos, esputos negativos, galactomanano negativo. Se le realizó inicialmente
una radiografía de tórax que mostró una
consolidación basal izquierda, por lo que se inició tratamiento
antibiótico con azitromicina-ceftriaxona por 5
d y, luego, se rotó el esquema, que continuó con pipercilina-tazobactam por persistencia de fiebre. Debido a
la persistencia de registros febriles y falta de respuesta clínica al
tratamiento, se solicitó una tomografía de tórax de alta
resolución, la cual mostró una masa pulmonar espiculada,
heterogénea con bandas fibro-retráctiles
y focos intralesionales con densidad negativa
(densidad grasa), localizada en el segmento anterior y lateral del
lóbulo inferior izquierdo. Esta se observa asociada con áreas parcheadas
con aumento de la densidad intersticio-alveolar, en «vidrio esmerilado» de
bordes geográficos, con un tenue engrosamiento septal
interlobulillar (patrón en «empedrado»), en el
lóbulo medio, la língula y el
lóbulo inferior izquierdo, con finas bronquiectasias cilíndricas
en la língula. Ausencia de adenopatías
y derrame pleural (Figura 1).
Ante los hallazgos radiológicos se decidió
realizar broncoscopia con lavado broncoalveolar
(BAL): sin desarrollo de germen, BAAR negativo, no se detectaron elementos levaduriformes. Desde el punto de vista clínico y
radiológico, se plantea el diagnóstico diferencial entre
neumonía lipoidea y neoplasia de pulmón, por lo que se
decidió realizar biopsia para la confirmación
histopatológica. En primer lugar, se realizó una biopsia transbronquial: se observaron pequeños fragmentos de
parénquima pulmonar, con moderado infiltrado inflamatorio mononuclear,
focal y difuso. Además, se reconocieron grupos de lipófagos.
Al no quedar claro el diagnóstico, se llevó a cabo una
punción transtorácica, cuyo informe anatomopatológico fue tejido pulmonar con espacios
alveolares revestidos por neumocitos sin atipia,
acúmulos de lipófagos intraalveolares e intersticiales y adipocitos
intersticiales. Se descartó malignidad epitelial y se informó que
los hallazgos morfológicos evocan el diagnóstico de
neumonía lipoidea.
DISCUSIÓN
En nuestro caso, adquirió gran relevancia la
presentación radiológica, ya que se evidenció una
lesión con densidad heterogénea, con componente lipídico
evidente en “ventana” mediastinal (en el rango de los
lípidos), que simulaba una masa de bordes irregulares, lo que, sumado al
consumo de vaselina líquida, señaló el diagnóstico
de neumonía lipoidea exógena sin componente fibrosante.
Esta afección se produce debido a la
aspiración de aceites de origen vegetal, animal o mineral, que puede
presentarse en forma aguda debido a aspiración accidental de un volumen
importante en corto tiempo, mientras que la forma crónica se atribuye al
ingreso recurrente del compuesto de la vía aérea durante un largo
período. El grado de inflamación y de la fibrosis del
pulmón se debe a la aspiración de aceite y depende de la cantidad
de ácidos grasos libres presentes. Generalmente, las grasas animales
producen más inflamación y fibrosis que las grasas vegetales o
minerales, debido a que son hidrolizadas por las lipasas pulmonares y liberan
ácidos grasos libres3.
En cuanto a la presentación clínica, puede
ser asintomática y evidenciar una alteración radiográfica
casual, o bien, cuando están presentes, los síntomas son
inespecíficos, como tos crónica, en ocasiones productiva, disnea
o registros febriles intermitentes3,
5. Otros síntomas menos frecuentes pueden ser, dolor
torácico, hemoptisis y descenso de peso.
El aspecto radiográfico es inespecífico y
se describe como consolidaciones u opacidades intersticiales, o también
puede presentarse como una masa llamativa sospechosa de neoplasia pulmonar5.
Los hallazgos tomográficos
en la neumonía lipoidea exógena incluyen una secuencia de
acontecimientos radiológicos; predominan inicialmente las opacidades en
“vidrio esmerilado” con distribución centrolobulillar,
con valor de atenuación bajo (–25 y –75 unidades Hounsfield).
Luego de una semana, aumenta la densidad del segmento aspirado, hasta
conformar una consolidación franca, lo que aumenta el valor de las UH
del segmento.
A partir de las dos semanas, disminuye la densidad y
vuelve a opacidades principalmente en “vidrio esmerilado”, durante este
período se produce el patrón “empedrado” (debido a la
migración de macrófagos y células inflamatorias a los
vasos linfáticos intersticiales). Estas opacidades pueden resolverse
completamente y dejan engrosamiento residual de los tabiques interlobulillares. Si esto no se produce, a medida que
aumentan las opacidades aparece fibrosis con pérdida del volumen de
hasta un 50% aproximadamente del segmento afectado, con agrupamiento vascular,
bronquiectasias por tracción y desplazamiento de la cisura5.
Dentro de las formas de presentación
radiológica, encontramos que la consolidación es el hallazgo
más frecuente en el 90% de los casos, con atenuación grasa en el
80%.
Se continua con frecuencia como masa de forma irregular
en el 66%.
Las opacidades en “vidrio esmerilado” las encontramos
aisladas o asociadas a los hallazgos previamente descritos en el 50% de los
pacientes, de igual modo el patrón en «empedrado» en el 33%.
En la aspiración aguda, no se ven signos de
pérdida de volumen, que sí se ven en las formas crónicas
en el 80% de los pacientes5.
La distribución depende de la gravedad y los
más afectados son los segmentos posteriores de los lóbulos
superiores y segmentos superiores de los lóbulos inferiores, en
decúbito supino y segmentos basales en bipedestación5.
En cuanto a la resolución, la aspiración
aguda habitualmente mejora hasta en un 80% de los pacientes, pero rara vez
desaparece por completo. En cambio, la aspiración crónica
habitualmente es estable a lo largo del tiempo5.
El diagnóstico de neumonía lipoidea suele
ser difícil, porque no se sospecha de forma rutinaria al inicio de la
presentación. Frecuentemente, los casos se tratan como neumonía
adquirida en la comunidad y solo se considera un diagnóstico alternativo
cuando el paciente no responde al tratamiento, como sucedió en nuestro
caso. Por lo tanto, se debe realizar una historia clínica detallada,
con énfasis en si hubo exposición a sustancias grasas. Una vez
sospechada la NLE, es necesario detectar lípidos intraalveolares
y macrófagos cargados de lípidos en muestras respiratorias.
Estas pueden provenir de esputo, BAL, citología por
punción-aspiración transtorácica
o biopsia pulmonar quirúrgica. Respecto al esputo, es accesible, pero
muchos pacientes no lo producen y puede ser dificultoso obtener una muestra
representativa. Además, tiene una fiabilidad cuestionable y se han
demostrado macrófagos cargados de lípidos en el esputo en
ausencia de neumonía lipoidea6.
El BAL, hoy en día está ampliamente disponible y se ha demostrado
su utilidad. Puede mostrar líquido turbio o blanquecino con gotitas de
grasa visibles en la superficie. La punción transtorácica
también es un procedimiento miniinvasivo de
utilidad diagnóstica, aunque pueden obtenerse falsos negativos por el
tamaño de la muestra. Por ende, en algunos casos, puede ser necesaria
una biopsia pulmonar transbronquial o, incluso, una
biopsia quirúrgica. Aunque la mayoría de los informes han
utilizado macrófagos cargados de grasa como marcador de
diagnóstico de neumonía lipoidea, algunos autores han cuestionado
su especificidad6.
Por lo tanto, el diagnóstico de NLE debe basarse en la conjunción
del antecedente de ingestión de aceite mineral, los hallazgos
radiológicos compatibles y la presencia de lípidos intraalveolares o macrófagos con contenido de
lípidos6.
Como complicaciones puede presentar sobreinfección
por micobacterias atípicas, deben sospecharse
cuando hay nódulos cavitados; se describe
también ocasionalmente aparición de carcinoma epidermoide
en la aspiración crónica3, 5.
Con respecto al tratamiento no existen estudios que
definan la mejor opción terapéutica, aunque la primera medida
para adoptar es identificar y suspender el agente causal, lo que habitualmente
es suficiente, sobre todo si el paciente no presenta síntomas4.
Existen reportes que sugieren el uso de corticoides para reducir la
inflamación, lo que se reserva en casos agudos con daño pulmonar
grave. Otra opción descrita es el uso de lavado pulmonar total de forma
similar a la que se usa en la proteinosis alveolar.
Se reserva el tratamiento quirúrgico para pacientes que no respondan a
estas últimas opciones y para alteraciones esofágicas1, 5.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen conflicto de
intereses.
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