Revista Americana de Medicina Respiratoria - Volumen 15, Número 4 - Diciembre 2015

Imágenes en Neumonología

Paciente de 75 años con lesión pleural poco frecuente

Descripción del caso

Varón de 75 años que consulta por presentar dolor pleurítico y tos seca de 9 meses de evolución. Refiere además en el último mes visitas a guardia por cuadros de hipoglucemias sintomáticas. No tabaquista. Niega otros antecedentes.
Se realiza radiografía de tórax frente y perfil que muestra masa esférica en lóbulo inferior izquierdo, de bordes lisos y que presenta signo de la silueta cardíaca (Figura 1).

En la tomografía de tórax se evidencia una masa voluminosa, hipodensa, homogénea en el lóbulo inferior izquierdo, sin broncograma aéreo, en relación con el diafragma y estructuras cardiomediastínicas. En ventana mediastinal no se evidencian adenomegalias (Figura 2).

Se realiza biopsia quirúrgica.

Diagnóstico

Anatomía patológica: Proliferación fusocelular en patrón de crecimiento arremolinado en estroma colágeno. Dicha proliferación muestra leve a moderado pleomorfismo nuclear y presencia de regular número de mitosis (6 por 10 campos). Se observa pseudocápsula fibrosa.
Inmunomarcación: vimentina + CD 34+ Bcl2 + Ki67 40%.
Cuadro morfológico y perfil inmunofenotípico vinculado con tumor fibroso solitario.

Discusión clínica

El tumor solitario de pleura es una neoplasia inusual, con una frecuencia del 5% y una prevalencia de 2,8/100000¹. Se origina en pleura visceral (75-80%), aunque también puede aparecer en el mediastino y fuera del tórax^{1, 5}. Suelen ser asintomáticos y cuando adquieren gran volumen pueden comprimir estructuras vecinas y desarrollar síntomas como tos, disnea y dolor torácico². Se han descrito síndromes paraneoplásicos, hipoglucemia refractaria, ginecomastia, galactorrea y arritmias. La regresión completa de los síntomas se ha observado después de la cirugía radical^{2, 3}.
Radiológicamente se presenta como una tumoración bien delimitada, homogénea, no invasiva y localizada con mayor frecuencia en la mitad inferior del tórax². La punción percutánea, guiada por tomografía computada, es diagnóstica en el 55% de los casos⁴.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. Cuando la resección es incompleta o hay alto riesgo de recidiva¹, podría ser conveniente administrar un tratamiento adyuvante (quimioterapia o radioterapia)⁴.
En los casos de recidiva tumoral (menos del 2%) se puede plantear una nueva intervención si el tumor está localizado y/o es resecable. El seguimiento se recomienda con TAC tórax cada seis meses durante los primeros dos años y anuales posteriormente⁵.
Se ha propuesto score pronóstico para estimar la sobrevida de los pacientes y el riesgo de recurrencia. Se otorga puntuación teniendo en cuenta origen: pleural (visceral o intrapulmonar) o parietal; morfología: pedunculado o sesil, longitud axial<10 o > 10 cm., hipercelularidad, presencia de necrosis o hemorragia, y el número de mitosis⁶. Se clasifica en bajo riesgo (<3 puntos) o alto riesgo (> o igual a 3)⁶.

Conflictos de interés: Los autores declaran no tener conflictos de intereses relacionados con el tema de esta publicación.

Bibliografía

1. Honguero Martínez AF, García Giménez MD. Tumor fibroso pleural. Patología de la pleura. Ed. Panamericana 2013; 31: 299-307.

2. Martin Díaz E, Arnau Obrer A. Tumor fibroso solitario pleural. Estudio de tres casos. Neumosur 1998; 2: 73-77.

3. D´Andrilli A, Andreetti C. The evolution of a pleural nodule into a giant fibrous tumor associated whit hypoglycemic coma. Eur J Cardiothorac Surg 2007;31: 955-957.

4. Ferreira BEJ. Tumor fibrosos solitario de pleura. Rev chilena de Cirugía. 2008;5: 465-472.

5. Perrot M, Fisher S. Solitary Fibrous Tumors of the Pleura. Ann Thorac Surg 2002; 74: 285-93.

6. Tapias l, Mercier O. Validation of scoring System to Predict Recurrence of Resected Solitary Fibrous Tumors of the Pleura. Chest 2015; 147: 216-223.