Autor : Ubal, Leonardo German1, Farieri, Verónica María1, Tisera Castanié, Candelaria2
1Hospital Privado Universitario de Córdoba, Pulmonology Service, Córdoba City, Province of Córdoba, Argentina. 2Hospital Privado Universitario de Córdoba, Diagnostic Imaging Service, Córdoba City, Province of Córdoba
https://doi.org/10.56538/ramr.TERA8825
Correspondencia : Leonardo Ubal E-mail: leoub6@hotmail.com
Recibido: 06/04/2025
Aceptado: 01/05/2025
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino de 61 años
de edad, supervisor en una central nuclear. Tabaquista activo de 43 paq/año, sobrepeso, en período
posquirúrgico mediato de hernioplastia
umbilical.
Antecedentes: más de seis episodios de
hemoptisis de sangre roja rutilante y coágulos de aproximadamente 200 mL de inicio agudo. Niega otros síntomas. Epistaxis
a repetición en la infancia y la adolescencia.
Se encuentra estable hemodinámicamente.
Presenta crépitos basales derechos, telangiectasias mucocutáneas
en el dorso de la nariz, mejillas, frente, labios, lengua y manos.
Laboratorio: Hb: 15 g/dL, Hto: 44,5 %, proteína C reactiva: 0,26 mg/dL, dímero D: 1,15 ugr/mL, coagulograma normal.
TCAR tórax sin contraste inicial, presenta infiltrados
en vidrio esmerilado (VE) y patrón “en empedrado” basal derecho (Imagen
1). Luego de 2 hs, TCAR tórax con contraste
revela progresión en extensión del VE (Imagen 2).


Se realiza BAL, se constata la presencia de hemosiderófagos y se confirma hemorragia pulmonar.
Resultados de biología molecular, microbiología y AP desestiman
otros diagnósticos.
DIAGNÓSTICO INGRESO
Hemorragia alveolar focal, sospecha de malformación
arteriovenosa pulmonar (MAVP).
DISCUSIÓN CLÍNICA
En hemorragia alveolar focal, corresponde descartar
lesiones localizadas como bronquiectasias, bronquitis crónica,
infecciones, tumores, origen traumático, vasculitis y MAVP, entre otros.1 En este
paciente, con hemorragia alveolar confirmada por BAL, sumado a hallazgos del
examen físico, epistaxis recurrentes y el antecedente paterno de
síndrome de Rendu- Osler-Weber,
la principal sospecha diagnóstica es MAVP. Se realiza
arteriografía bronquial selectiva evidenciando estructura vascular
patológica (Imagen 3).

Se confirma MAVP secundaria a telangiectasia
hemorrágica hereditaria (THH). Se emboliza
arteria patológica con resolución del sangrado.
THH o síndrome de Rendu-Osler-Weber: Es un trastorno autosómico dominante, con prevalencia global de
1/5000-8000, caracterizado por telangiectasias cutaneomucosas, epistaxis recurrentes y MAV en el cerebro,
hígado, tubo digestivo y pulmón.2-4
Las MAVP se producen en un 20-50 % de pacientes
con THH y generan shunts arteriovenosos sistémicos-pulmonares. Generalmente
son unilaterales y localizados en lóbulos inferiores, pueden causar
hipoxemia, embolias paradójicas, hemorragia pulmonar, hemoptisis y hemotórax. La embolización
selectiva es el tratamiento de elección, con una tasa de repermeabilización del 15 %, y se recomienda
vigilancia tomográfica.5 El
diagnóstico por TACAR contrastada requiere visualizar una arteria de
alimentación y una vena de drenaje. La MAVP con hemorragia pulmonar focal
se presenta con VE y zonas de consolidación, por presencia de sangre
alveolar y con líneas septales interlobulillares superpuestas que pueden configurar un
“patrón de empedrado”.1,
5 También
el “signo del bronquio oscuro” por ocupación y prominencia de bronquios
segmentarios y subsegmentarios. La hemoptisis
siempre representa un desafío diagnóstico. En este caso, queremos
resaltar la importancia de los hallazgos tomográficos
como primera evaluación diagnóstica y el BAL confirmatorio de
hemorragia pulmonar focal.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de
interés en relación con el contenido de este artículo.
REFERENCIAS
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Artículo de referencia. Radiopaedia.org
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