Revista Americana de Medicina Respiratoria - Volumen 25, Número 2 - Junio 2025

Artículos Originales

Linfoma pulmonar primario difuso de células grandes: la importancia del diagnóstico precoz

Primary Pulmonary Diffuse Large B-Cell Lymphoma: the Importance of Early Diagnosis

RESUMEN

El linfoma pulmonar primario difuso de células grandes (LPP-DCG) representa una forma agresiva y poco frecuente de linfoma no Hodgkin extranodal, con una incidencia extremadamente baja en el contexto de neoplasias pulmonares. Su diagnóstico temprano resulta fundamental, ya que la evolución clínica puede ser fulminante, especialmente en pacientes sin inmunosupresión previa. A través del análisis de un caso clínico de presentación atípica, se enfatiza la relevancia del reconocimiento precoz, el abordaje diagnóstico eficiente mediante técnicas mínimamente invasivas y la implementación oportuna de terapias específicas para mejorar el pronóstico. Se propone una perspec­tiva integradora, desde la sospecha clínica hasta la estrategia terapéutica, basada en la experiencia y en la evidencia reciente.

Palabra clave: Linfoma pulmonar primario, Linfoma difuso de células grandes B, Oncología torácica, Neoplasias pulmonares

ABSTRACT

Primary pulmonary diffuse large B-cell lymphoma (PP-DLBCL) is a rare and aggres­sive form of extranodal non-Hodgkin lymphoma, with an exceptionally low incidence among pulmonary neoplasms. Early diagnosis is crucial, as the clinical course can be fulminant, especially in patients without prior immunosuppression. Through the analysis of a clinical case with an atypical presentation, we emphasize the importance of prompt recognition, efficient diagnostic approaches using minimally invasive techniques, and timely implementation of targeted therapies to improve prognosis. A comprehensive approach is proposed, spanning from clinical suspicion to therapeutic strategy, basing on both experience and recent evidence.

Key word:

Primary pulmonary lymphoma, Diffuse large B-cell lymphoma, Thoracic oncology, Pulmonary neoplasms

Recibido: 10/12/2024

Aceptado: 08/03/2025

INTRODUCCIÓN

El linfoma pulmonar primario (LPP) representa un desafío clínico debido a su baja prevalencia y la inespecificidad de sus manifestaciones iniciales. Se define como una proliferación linfoide originada en el parénquima pulmonar, sin evidencia de afec­tación extrapulmonar al momento del diagnóstico ni en los tres meses posteriores. Representa menos del 1 % de las neoplasias pulmonares¹, entre el 3 % y el 4 % de los linfomas no Hodgkin extranodales² y <1 % de los linfomas no Hodgkin en general. Dentro de sus variantes histológicas, el subtipo difuso de células B grandes (LPP-DCG)³ es el de peor pronóstico, con un comportamiento clínico agresivo, rápida diseminación⁴ y escasa posibilidad de tratamiento curativo quirúrgico. Esta presen­tación suele verse en adultos mayores, frecuen­temente sin antecedentes de inmunosupresión, y su abordaje diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y coordinación multidisciplinaria para no demorar el inicio del tratamiento.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 72 años, exfumador con antecedente de dos neumotórax espontáneos tratados con pleurodesis con talco. Consultó por disnea de dos semanas de evolución, acompañada de tos productiva. La tomogra­fía de tórax evidenció una masa obstructiva en bronquio intermedio, con atelectasia asociada y adenomegalias mediastinales (Figura 1). La videobroncoscopia mostró una lesión infiltrativa en bronquio intermedio, y las biop­sias revelaron un linfoma B difuso de células grandes. Se planificó tratamiento oncológico y colocación de un stent endobronquial, pero el paciente evolucionó con neumonía intrahospitalaria, insuficiencia respiratoria aguda, falla multiorgánica y falleció. Este caso subraya la rapidez del deterioro clínico en formas agresivas y la necesidad de diagnóstico y tratamiento inmediatos.

DISCUSIÓN

El LPP-DCG representa entre el 11 % y el 19 % de los casos de LPP. A diferencia del linfoma MALT, de curso indolente y excelente pronóstico, el LPP-DCG se caracteriza por su agresividad biológica, con invasión precoz de estructuras mediastinales, extrapulmonares y recidiva fre­cuente. Excluyendo a los pacientes inmunocom­prometidos, la edad media de presentación es de 60 años, con síntomas respiratorios comunes como disnea, tos o dolor torácico, además de fiebre y pérdida de peso.

Histológicamente, el LPP-DCG puede derivar de una transformación de linfomas de bajo grado, especialmente MALT, aunque las diferencias cito­genéticas permiten distinguir ambas entidades. En ocasiones, esta coexistencia puede alcanzar hasta el 50 % de los casos. Se ha relacionado con inmu­nosupresión (VIH, trasplantes, uso de ciclosporina o OKT3) y enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren.

Desde el punto de vista diagnóstico, la tomogra­fía de tórax suele revelar masas parenquimatosas con cavitación⁴ o sin esta, y la broncoscopia es fun­damental para visualizar lesiones endobronquiales y obtener biopsias. El desarrollo de técnicas como la ecobroncoscopia ha demostrado alta sensibilidad y especificidad para la identificación y subclasificación de linfomas torácicos, según Wang y cols. (2023)⁵. Esta técnica, al ser mínimamente invasi­va, permite una aproximación segura y precisa al diagnóstico histológico.

En cuanto al tratamiento, la combinación de quimioterapia con inmunoterapia ha demostrado ser la más eficaz⁶. El esquema CHOP (ciclofosfami­da, doxorrubicina, vincristina y prednisona) junto con rituximab (anti-CD20) constituye el estándar terapéutico actual. La opción quirúrgica tiene un rol muy limitado, dada la extensión del compro­miso al momento del diagnóstico en la mayoría de los casos.

La mediana de supervivencia del LPP-DCG⁷ continúa siendo baja, con solo un 3 %-5 % a los 10 años, en contraste con el 90 % de sobrevida a 5 años observado en el linfoma MALT. Este hecho refuerza la necesidad de establecer algoritmos de sospecha precoz y agilizar las estrategias diagnós­ticas para mejorar el pronóstico. En nuestro caso el manejo multidisciplinario permitió alcanzar el diagnóstico y planificar el inicio del tratamiento en menos de 15 días, pese a las complicaciones posteriores.

CONCLUSIÓN

El linfoma pulmonar primario de células grandes constituye una neoplasia rara, pero altamente agresiva⁸, cuya sospecha diagnóstica debe plan­tearse ante cuadros respiratorios con imágenes sugerentes. La precocidad diagnóstica es deter­minante para instaurar terapias dirigidas que modifiquen la historia de la enfermedad. El uso de herramientas endoscópicas y un abordaje multidisciplinario son claves para garantizar un diagnóstico oportuno⁹. La coordinación entre neu­monólogos, oncólogos y patólogos resulta esencial para optimizar el manejo terapéutico y mejorar la sobrevida de los pacientes.

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