Autor : Albuja-Hidalgo, Andrea1, Almeida-Arostegui, Nicolás2
1Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Torrejón, Madrid, España 2Servicio de Radiología, Hospital Universitario Nuestra Señora del Rosario, Madrid, España
https://doi.org/10.56538/ramr.MDJX8110
Correspondencia : Andrea Albuja Hidalgo Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Torrejón, Madrid, España E-mail: andrealbuja90@gmail.com
Recibido: 04/05/2024
Aceptado: 10/09/2024
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Hombre de 39 años, exfumador, natural de Rumania
acude a urgencias porque ha presentado varios episodios de esputos hemoptoicos
autolimitados y un esputo con una estructura
membranosa que le recuerda a la textura de una “clara de huevo” (Imagen 1: Escólices). El paciente había presentado
cirugía pulmonar en su adolescencia sin recordar el diagnóstico o
el motivo de esta. Como antecedentes, estuvo en contacto con ovejas, perros,
vacas y zorros durante su infancia.
La exploración física reveló una
saturación basal de oxígeno del 96 % y la auscultación
pulmonar era normal. En la radiografía de tórax, se
evidenció opacidades nodulares bilaterales. Una tomografía
computarizada (TC) de tórax mostró múltiples
nódulos pulmonares de densidad líquida, algunos de ellos multiloculados con apariencia clásica de «quistes
hijos», muchos de ellos con calcificaciones periféricas1
(Imagen 2: Quistes hidatídicos).
Los hallazgos de laboratorio no mostraron alteraciones,
solo leve elevación de eosinófilos con
6,7 % (0,5 %-5,5 %).
DIAGNÓSTICO Y DISCUSIÓN
Tras el alta hospitalaria con antibioterapia
empírica, el paciente continúa el estudio en consultas de
neumología donde se realizó una fibrobroncoscopia
con lavado bronquioalveolar sin obtener aislamiento
microbiológico.
Se solicitó serología para Echinococcus y se obtuvo un resultado
positivo de IgG para Echinococcus
multilocularis: 3,63 (0-1,1) y resultado positivo
para antígeno Em18:22 (también positivo: Em95: 36, EgAgB: 216), lo que confirma equinococosis alveolar aguda.
Dada la presencia de quistes hidatídicos pulmonares
bilaterales, el paciente no era candidato a manejo quirúrgico ni
percutáneo, por lo que se decidió iniciar tratamiento con albendazol 200 mg dos veces al día y prazicuantel 2400 mg una vez por semana durante
aproximadamente seis meses con análisis serológicos
periódicos. A los dos meses de iniciar el tratamiento, el paciente
presentó náuseas y mareos como efectos secundarios del praziquantel. Se decidió reducir la dosis de praziquantel a la mitad, por lo que comenzó a
recibir 1200 mg de praziquantel más albendazol con mejor tolerancia.
Tras varios meses de tratamiento, el paciente aporta un
informe de Rumania donde se especifica que precisó resección
quirúrgica de un quiste hidatídico derecho en su adolescencia con
una complicación posoperatoria de rotura y derrame del contenido de
este. Esta complicación probablemente es la causa de la
diseminación del contenido en ambos pulmones y en la pleura, que se
convirtió actualmente en una hidatidosis pulmonar diseminada.
Se repitió la TC de tórax a los doce meses
(Imagen 3: Quistes hidatídicos tras tratamiento) de tratamiento y se
observó una reducción significativa de los quistes localizados
en el lóbulo superior izquierdo y el lóbulo inferior izquierdo.
La serología también reveló mejoría: IgG para Echinococcus multilocularis (2,75), Em 18
(17), Em 95 (18), EgAgB
(204), la IgG1 (402-715) disminuyó de 1160 a 897 y la IgG4 (3,9-86,4)
disminuyó de 405 a 156.
El sarcoma primario de arteria pulmonar es un tumor poco
frecuente y con muy mal pronóstico, más frecuente en mujeres y en
la sexta década de la vida,1 la
sintomatología es inespecífica con disnea, fiebre, dolor torácico
o síncopes lo que provoca un retraso en el diagnóstico.
En la bibliografía no está del todo
aclarada la etiología, algunos autores2
lo han relacionado con la degeneración maligna de trombos
y la transformación neoplásica de células mesenquimales, que se produce en un 80 % de los casos en el
tronco de la arteria pulmonar y se extiende en un 60 % a ramas principales.3
La dificultad no solo radica en la sintomatología,
sino también en las pruebas de imagen pues la tomografía
computarizada detecta masas en los pulmones sin poder diferenciar entre trombo
o tumor, por lo que es importante ampliar a otros estudios, como la PET, que
permite orientar el diagnóstico; además, existen algunos trabajos
en la bibliografía que están evaluando el uso de la PET para
evaluar la respuesta a los tratamientos.4
El tratamiento quirúrgico es el de
elección, que puede ser exitoso si se consigue una resección
completa. El método de referencia es la endarterectomía
con bypass cardiopulmonar, otras técnicas quirúrgicas empleadas
han sido la resección con márgenes libres y la neumonectomía, con una mediana de supervivencia
entre 14 y 268 meses en aquellos pacientes operables. El tratamiento
sistémico con quimioterapia y radioterapia se realiza de manera
adyuvante, con resultados contradictorios en la bibliografía.5
El tratamiento sistémico con quimioterapia puede
ser eficaz en pacientes irresecables, como nuestro
caso, aunque existe escasa bibliografía al respecto, los pocos estudios
muestran la eficacia de los diferentes tratamientos existentes, como adriamicina, gemcitabina, doxorrubicina, entre otros.4
No hay evidencia suficiente de un tratamiento
estandarizado de la hidatidosis pulmonar diseminada. La combinación de albendazol más praziquantel
parece ser más eficaz que el albendazol solo
para reducir el riesgo de recurrencia.2, 3 La terapia suele estar indicada durante seis
meses con la dosis completa, con el objeto de controlar los niveles
sanguíneos de enzimas hepáticas.2, 3 Para controlar la respuesta al tratamiento se
suelen utilizar el antígeno Em18, IgG1 e IG4.3
Actualmente el paciente continúa recibiendo
tratamiento y la mejoría clínica es notable.
Conflicto de intereses
Ninguno de los autores tiene conflicto de interés
BIBLIOGRAFÍA
1. Durhan G, Tan AA, Düzgün SA, Akkaya S, Arıyürek OM. Radiological manifestations of thoracic hydatid
cysts: pulmonary and extrapulmonary findings. InsightsImaging. 2020;11:116. https://doi.org/10.1186/s13244-020-00916-0
2. Velasco-Tirado V, Alonso-Sardón M, Lopez-Bernus A, Romero-Alegría Á, Burguillo
FJ, Muro A, et al. Medical treatment of cystic:
Systematic review and meta-analysis. BMC Infec Dis.
2018;18:306. https://doi.org/10.1186/s12879-018-3201-y
3. Morar R, Feldman C. Pulmonary echinococcosis. Eur Resp J. 2003;21:1069-77. https://doi.org/10.1183/09031936.03.0 0108403