Autor : Fernando, Di Tullio1, Tamara, Decima1
1 Servicio de Neumonología. Hospital Británico, Buenos Aires, Argentina
https://doi.org/10.56538/ramr.axay-6ww3
Correspondencia : Fernando Di Tullio. E-mail: fer_dit@hotmail.com
RESUMEN
La neumonía en organización consiste en la
presencia de inflamación granulomatosa localizada en la pequeña
vía aérea, conductos alveolares y alvéolos. Es una
respuesta patológica no específica que puede generarse ante
alguna lesión pulmonar. Existe la neumonía en organización
criptogénica, entidad específica,
clínica y patológica, en la cual no se encuentra una
etiología. Puede presentarse con diferentes patrones en los estudios tomográficos, de los cuales algunos de ellos son muy
sugestivos de esta entidad, mientras otros son inespecíficos. El
objetivo de esta revisión es describir las características tomográficas de la neumonía en
organización.
Palabras clave: Neumonía en organización criptogénica,
Signo del halo invertido, Enfermedades pulmonares intersticiales
ABSTRACT
Key words: Cryptogenic organizing pneumonia, Reversed halo sign, Interstitial
lung diseases
Recibido: 06/10/2023
Aceptado: 09/02/2024
INTRODUCCIÓN
La neumonía en organización (OP) consiste
en la presencia de inflamación granulomatosa localizada en la
pequeña vía aérea, conductos alveolares y alvéolos.1 Es una
respuesta patológica no específica que puede generarse ante
alguna lesión pulmonar como ser infecciones, exposición a humos
o gases tóxicos, radioterapia, enfermedades del tejido conectivo,
neoplasias, toxicidad por drogas y medicamentos.2
Cuando se descartan las causas que pudieran genera esta entidad,
se denomina «neumonía en organización criptogénica»
(COP). Esta es una entidad clínica y patológica específica
de etiología desconocida, descripta por primera vez en 19833 y es
considerada una enfermedad pulmonar intersticial idiopática.4 Histopatológicamente,
se genera tejido de granulación por parte del epitelio alveolar en
respuesta a una lesión y se acumulan en el interior del alvéolo y
se esparcen por los conductos alveolares y bronquíolos terminales,
estos acúmulos intraluminales de tejido de
granulación laxo se llaman cuerpos de Masson.5, 6 Aparece entre la quinta y sexta década
de la vida, no tiene predilección por sexo y los no tabaquistas
tendrían mayor riesgo.7 Los
síntomas más comúnmente encontrados son tos, en su
mayoría no productiva, fiebre, disnea y malestar general, en menor
medida dolor torácico, artralgias y pérdida de peso. En el examen
físico, lo más característico son los crepitantes, y en
menor mediad cianosis y sibilancias.8 No existe
hasta el momento algún hallazgo de laboratorio que confirme la
enfermedad, la mitad de estos pacientes van a tener leucocitosis y es frecuente
la elevación de los reactantes de fase aguda como la eritrosedimentación
y la proteína C reactiva.9 Algunos de
los hallazgos tomográficos suelen ser
sugestivos de esta enfermedad, por lo que su diagnóstico puede
presumirse antes de la confirmación histológica.
HALLAZGOS TOMOGRÁFICOS
Consolidaciones e imágenes en “vidrio esmerilado”
Los hallazgos más característicos consisten
en consolidaciones bilaterales y asimétricas. Predomina la
distribución subpleural y con menos frecuencia
la localización peribroncovascular o una
combinación de ambas y pueden estar asociadas a imágenes en
vidrio esperilado9 (Figura 1).
Cuando existe compromiso broncocéntrico o peribroncobascular, suele comprometer lóbulos
inferiores y observarse los signos del broncograma
aéreo10 (Figura 2).
Estas opacidades pueden ir migrando en cuestión de semanas, aunque esto
no se ha evidenciado en la mayoría de los pacientes.7
Es frecuente que responda al tratamiento con esteroides y al disminuir
la dosis o al suspenderlos puede recaer la enfermedad en lóbulos
diferentes o en distintos segmentos dentro del mismo lóbulo11 (Figura 3).
Bandas de consolidación
En la OP pueden observarse bandas de consolidación
que se extienden desde el hilio hacia la pleura, estando esta indemne, miden
más de 8 mm de grosor y, en ocasiones, pueden tener broncograma
aéreo.12,
13 También
pueden verse consolidaciones lineales curvas paralelas a la pleural. Estos
signos son caracerísticos de OP y se ha sugerido
que corresponde a atelectasias lineales secundario al compromiso de la
vía aérea proximal9 (Figura 4
y 5). Este hallazgo, desde la evaluación tomográfica,
no es un compromiso intersticial ya que no corresponden al contorno del
lobulillo pulmonar secundario.14
Consolidaciones perilobulares
Consiste en la presencia de consolidaciones arqueadas y
curvilíneas, distribuidas alrededor de los lobulillos secundarios y
suelen tener contacto con la pleura. Pueden tener cualquier
localización, pero predominan en los lóbulos medios e inferiores,
y de distribución tanto peribroncovacular y
subpleural.12 Es frecuente
que estén acompañadas de consolidaciones o de imágenes en
«vidrio esmerilado».9 La presencia
de estas alteraciones no es indicativa de fibrosis. Este es un signo
específico de la OP y se ha descripto que representa el 57 % de los
hallazgos tomográficos15 (Figura 6
y 7).
Imágenes nodulares
La OP puede presentarse con imágenes nodulares, se
las ha descripto menores de 5 mm (micronódulos)
y mayores de 10 mm, de distribución aleatoria y bilateral.13, 15 En lo que
respecta a los bordes, pueden ser bien definidos o espiculados,
por lo que es necesario realizar el diagnóstico diferencial con
cáncer metastásico.12 También
estos nódulos pueden cavitarse o presentarse
con el signo del halo. Pueden coexistir con otros patrones tomográficos
(Figura 8). También puede manifestarse como un nódulo
pulmonar solitario, lo que podría deberse a una lesión
localizada, como ser un proceso infeccioso14
(Figura 9).
“Signo de atolón (atoll)” del halo invertido
El signo del halo invertido o signo del atolón
(isla de forma anular, con una laguna interior16), hace referencia a la presencia de un
área de «vidrio esmerilado» rodeada por un anillo completo o parcialmente
completo de consolidación.17 La primera
descripción realizada fue en dos pacientes con COP, y se
consideró como un hallazgo patognomónico de la OP, pero con el
tiempo se han descripto otras etiologías, principalmente infecciosas,
que se presentan con esta misma imagen.18, 19 Tiene relevancia los hallazgos de la
porción consolidativa, ya que el aspecto granular es sugestivo de enfermedad
granulomatosa activa, como la tuberculosis y la sarcoidosis.20
El “signo del halo invertido” es uno de los hallazgos más
específicos de la OP y se ha descripto que se encuentra en el 19 % de
los pacientes con OP21 (Figura 10).
Patrón fibrosante
Pueden aparecer en la evolución de la enfermedad reticulaciones y hasta panalización
predominantemente en segmentos basales de los lóbulos inferiores,
también bronquiectasias por tracción y pérdida del volumen
pulmonar. Estos hallazgos pueden coexistir con otros patrones
tomográficos.12 Algunas
series describen un elevado porcentaje de lesiones residuales en la
tomografía, cuyas características sugieren un patrón de
neumonía intersticial no específica (NSIP) fibrótica.
Esta evolución a lesiones fibróticas
puede verse en enfermedades reumáticas, como en el síndrome
antisintetasa.22 La OP puede
presentarse también como un componente agregado de alguna otra enfermedad
pulmonar intersticial como la NSIP y la neumonitis por hipersensibilidad o
puede también ser parte de una exacerbación de una enfermedad
pulmonar intersticial.14
DISCUSIÓN
La OP representa un proceso de reparación pulmonar
secundario a determinadas lesiones conocidas (OP secundaria) o
idiopática (COP). Existen controversias en cuanto a si estas son
entidades diferentes o corresponden a la misma patología, hasta el
momento, no se han encontrado diferencias sustanciales en los hallazgos tomográfícos, características
clínicas ni en la evolución entre estos grupos.7, 23 En la evaluación de estos pacientes en
busca de etiologías de OP es importante realizar una historia
clínica detallada, que incluya signos y síntomas de enfermedades
reumatológicas con la correspondiente evaluación de autoanticuerpos, uso de medicamentos y drogas
ilícitas, antecedentes de radioterapia que se halla localizado en el
tórax, descartar enfermedades infecciosas pulmonares, entre las que se
incluyen virus respiratorios y antecedentes exposicionales.8
Los signos tomográficos
más específicos de la OP son las consolidaciones perilobulares, las bandas de consolidación y el
signo del halo invertido, por lo que, con el reconocimiento de estas
imágenes, se podría arribar al diagnóstico en muchos
casos, en el contexto de una discusión con el equipo multidisciplinario,
y evitar así la toma de biopsia. Sin embargo, los signos más
frecuentes son las consolidaciones asociadas a áreas en «vidrio
esmerilado» las cuales son poco especificos,13
por lo que el reconocimiento de la OP es más
difícil. Los patrones nodulares implicarían un diagnóstico
diferencial con patologías neoplásicas o infecciosas, por esta
razón es probable que se requiera realizar algún método
invasivo para su diagnóstico.
El diagnóstico de certeza requiere de biopsia
pulmonar; existe un buen rédito con la biopsia transbronquial
con una sensibilidad del 64 % y una especificidad del 86 %24
y mayor rédito con la biopsia pulmonar quirúrgica,1 que no solo
permiten obtener diagnóstico de certeza, sino que también permite
detectar causas subyacenten de la OP. La
punción-biopsia transtorácica guiada
por TAC ha demostrado certeza en el diagnóstico del 87,9 % en un trabajo
retrospectivo.25 Actualmente
la biopsia transbronquial por criobiopsia
parecería ser un método seguro y eficiente en centros especializados.26
La OP tiene buena respuesta al tratamiento con esteroides
sistémicos, por lo que puede remitir por completo, sin embargo, las
recaídas son frecuentes y llegan aproximadamente al 50 % de los casos
en algunas series; aparecen en los mismos lóbulos comprometidos o en
lóbulos distintos con los mismos patrones topográficos o
distintos. Entre los factores de riesgo asociados a las recaídas, se
encentran la presencia de fiebre, aumento de la proteína C reactiva,
capacidad de difusión de monóxido de carbono disminuida,
compromiso pulmonar extenso, presencia de bronquiectasias por tracción y
retraso en el inicio del tratamiento como así también la
remisión parcial con este.27-29 Si bien en la
mayoría de los pacientes se resuelve por completo, algunos pacientes
pueden quedar con alteraciones residuales, como la ocupación del espacio
aéreo o alteraciones en la arquitectura pulmonar.14
Como conclusión destacamos la importancia de
reconocer los patrones tomográficos, como el
“signo del halo invertido”, las consolidaciones perilobulares
y las bandas de consolidación que son orientadores de esta entidad.
Conflicto de intereses
Los autores no tienen conflicto de intereses para
declarar.
REFERENCIAS
1. Cottin
V, Cordier JF. Cryptogenic
Organizing Pneumonia. Semin Respir Crit Care Med. 2012;33:462-75. https://doi.org/10.1055/s-0032-1325157
2. Cordier
JF. Cryptogenic organizing pneumonia. Clin Chest Med. 2004;25:727-38.
https://doi.org/10.1016/j.ccm.2004.06.003
3. Davison AG, Heard BE,
McAllister WA, et al. Cryptogenic organizing pneumonitis.
Q J Med. 1983;52:382-94.
4. American Thoracic Society,
European Respiratory Society. American Thoracic
Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus
Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint
statement of the American Thoracic Society (ATS) and the European Respiratory
Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the
ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
5. Epler
G. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.
Arch Intern Med. 2001;161:158-64.
https://doi.org/10.1001/archinte.161.2.158
6. Peyrol
S, Cordier J, Grimaud J.
Intra-alveolar fibrosis ofidiopathic bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia. Cell-matrix
patterns. Am J Pathol.
1990;70:137-55.
7. Drakopanagiotakis
F, Paschalaki K, Abu-Hijleh
M. Cryptogenic and Secondary Organizing Pneumonia CHEST 2011;139:893-900.
https://doi.org/10.1378/chest.10-0883
8. Raghu G, Meyer KC. Cryptogenic
organising pneumonia: current understanding of an
enigmatic lung disease. Eur Respir
Rev. 2021;30:210094.
https://doi.org/10.1183/16000617.0094-2021
9. Zare
Mehrjardi M, Kahkouee S, Pourabdollah M. Radio-pathological correlation of
organizing pneumonia (OP): a pictorial review. Br J Radiol. 2017;90:20160723.
https://doi.org/10.1259/bjr.20160723
10. Lee KS, Kullnig
P, Hartman TE, Müller NL. Cryptogenic organizing pneumonia: CT findings in
43 patients. Am J Roentgenol.
1994;162:543-6.
https://doi.org/10.2214/ajr.162.3.8109493
11. Zhou Y, Wang L, Huang M. A long-term retrospective study of patients with biopsy-proven
cryptogenic organizing pneumonia. Chron Respir Dis 2019;16:1-7.
https://doi.org/10.1177/1479973119853829
12. Baque-Juston
M, Pellegrin A, Leroy S, Marquette
CH, Padovani B. Organizing pneumonia: What is it? A conceptual approach and pictorial review. Diag Interv Imaging. 2014;95:771-7.
https://doi.org/10.1016/j.diii.2014.01.004
13. Roberton BJ, Hansell DH.
Organizing pneumonia: a kaleidoscope of conceptsand morphologies. Eur
Radiol. 2011;21:2244-54.
https://doi.org/10.1007/s00330-011-2191-6
14. Marquis KM, Hammer MH, Steinbrecher K, et al. CT Approach to Lung Injury. Radiographics 2023;43:e220176.
https://doi.org/10.1148/rg.220176
15. Lee KS, Kullnig
P, Hartman TE, Müller NL. Cryptogenic organizing pneumonia: CT findings in
43 patients. AJR Am J Roentgenol. 1994;162:543-6. https://doi.org/10.2214/ajr.162.3.8109493
16. REAL ACADEMIA ESPAÑOLA: Diccionario de la
lengua española, 23.ª ed., [versión 23.6 en línea].
<https://dle.rae.es> [16.09.2023].
17. Hansell
DM, Bankier AA, MacMahon H,
McLoud TC, Müller NL, Remy J. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging.
Radiology. 2008;246:697-722.
https://doi.org/10.1148/radiol.2462070712
18. Voloudaki
AE, Bouros DE, Froudarakis
ME, Datseris GE, Apostolaki
EG, Gourtsoyiannis NC. Crescentic and ring-shapedopacities. CT features in two cases of
bronchiolitis obliteransorganizing pneumonia (BOOP).
Acta Radiol. 1996;37:889-92.
https://doi.org/10.1177/02841851960373P289
19. Godoy MC, Viswanathan
C, Marchiori E, Truong MT, Benveniste
MF, Rossi S. The reversed halo sign: Update and differential diagnosis. Br J Radiol 2012;85:1226-35.
https://doi.org/10.1259/bjr/54532316
20. Marchiori
E, Zanetti G, Hochhegger B.
Reversed halo sign. J Bras Pneumol. 2015;41:564.
https://doi.org/10.1590/s1806-37562015000000235
21. Kim SJ, Lee KS, Ryu YH, Yoon YC, Choe KO, Kim TS, et al.
Reversed halo sign on high-resolution CT of cryptogenic organizing
pneumonia: diagnostic implications. AJR Am J Roentgenol. 2003;180:1251-4.
https://doi.org/10.2214/ajr.180.5.1801251
22. Arenas-Jiménez JJ, García-Garrigós E, Ureña Vacas A, Sirera Matilla M, Feliú
Rey E. Organizing pneumonia.
Radiología (Engl Ed). 2022;64 Suppl 3:240-9. https://doi.org/10.1016/j.rxeng.2022.08.002
23. Yoo J-W, Song JW, Jang SJ, et al. Comparison between
cryptogenic organizing pneumonia and connective tissue disease-related
organizing pneumonia.Rheumatology.
2011;50:932-38.
https://doi.org/10.1093/rheumatology/keq410
24. Poletti
V, Cazzato S, Minicuci N,
et al. The diagnostic value of bronchoalveolar
lavage and transbronchial lung biopsy in cryptogenic
organizing pneumonia. Eur Respir
J. 1996;9:2513- 6.
https://doi.org/10.1183/09031936.96.09122513
25. Liyun
M, Yongsheng W, Yan L, et al. Lesion with morphologic
feature of organizing pneumonia (OP) in CT-guided lung biopsy samples for
diagnosis of bronchiolitis obliterans organizing
pneumonia (BOOP): a retrospective study of 134 cases in a single center. J Thorac Dis. 2014;6:1251-60.
26. Ravaglia
C, Wells AU, Tomassetti S, Gurioli
C, Gurioli C, Dubini A, et
al. Diagnostic yield and risk/benefit analysis of trans-bronchial lung cryobiopsy in diffuse parenchymal lung diseases: a large
cohort of 699 patients. BMC Pulm Med. 2019;19:16. https://doi.org/10.1186/s12890-019-0780-3
27. Zhou Y, Wang L, Huang M, et
al. A long-term retrospective study of patients with
biopsy-proven cryptogenic organizing pneumonia. Chron
Respir Dis. 2019;16:1479973119853829.
https://doi.org/10.1177/1479973119853829
28. Lazor
R, Vandevenne A, Pelletier A, et al. Cryptogenic
Organizing Pneumonia Characteristics of Relapses in a Series of 48 Patients. Am
J Respir Crit Care Med.
2000;162:571-7.
https://doi.org/10.1164/ajrccm.162.2.9909015
29. Saito Z, Kaneko Y, Hasegawa T, et al.
Predictive factors for relapse of crytogenic
organizing pneumonia. BMC Pulm Med; 2019;19:10. https://doi.org/10.1186/s12890-018-0764-8