Revista Americana de Medicina Respiratoria - Volumen 19, Número 3 - Septiembre 2019

Casuísticas

Citología pleural reumatoidea en un paciente con síndrome de Contarini Rheumatoid Pleural Cytology in a Patient with Contarini Syndrome

Autor : Salcedo Lobera Esperanza1, Romero Madrid Beatriz2, Páez Codeso Francisco M1, Estrada Canjura Gerardo2

1 Servicio de Neumología. Hospital Regional Universitario. Málaga. España 2 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Regional Universitario. Málaga. España

Correspondencia :Francisco M Páez Codeso. C/ Manzanilla número 13 bajo. CP 29190. Málaga. España - e-mail: broncoscopia.hch.sspa@juntadeandalucia.es y paezco64@gmail.com


Palabras clave: Síndrome de Contarini; Derrame pleural reumatoideo.


Introducción

La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune de causa desconocida y de evolución crónica que afecta fundamentalmente a las articulaciones provocando una sinovitis erosiva crónica y simétrica, presenta muchas complicaciones extraarticulares, siendo la patología pleural la complicación más frecuente entre las neumológicas.
El síndrome de Contarini1 es una entidad infrecuente que consiste en la existencia concomitante de derrames pleurales bilaterales de diferente etiología. Presentamos el caso de un paciente en el que coincidieron ambas condiciones patológicas.

Caso clínico

Un paciente de 67 años, con artritis reumatoide diagnosticada a los 26 años de edad ingresó en el hospital con disnea de reposo y ortopnea. Tras el examen físico y estudios complementarios donde destacaba un péptido natriurético cerebral (proBNP) de 5570 pg/ml, en la radiografía de tórax un derrame pleural bilateral, un electrocardiograma en ritmo sinusal con inversión simétrica de la onda T en precordiales izquierdas y un ecocardiograma transtorácico que mostró acinesia de segmentos inferobasales y medios, zona aneurismática inferobasal de 2-3 cm y contractilidad en el límite inferior (fracción de eyección 50% Teichholz), se consideró, con todos estos datos, un cuadro de insuficiencia cardíaca, siendo sometido a tratamiento tónico deplectivo. La evolución mostró la total resolución del derrame pleural derecho, pero persistencia del izquierdo (Figura 1), por lo que se realiza una toracocentesis diagnóstica y evacuadora obteniéndose un líquido plural (LP) de aspecto quiliforme (blanquecino lechoso y espeso) con las características expuestas en la Tabla 1. No se objetivaron quilomicrones y la bacteriología fue negativa.

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Figura 1. 1A) Radiografía del paciente al ingreso, se muestra un derrame pleural bilateral y ciertos signos de fracaso cardíaco como leve redistribución a campos superiores, algunos nódulos acinares en campo basal pulmonar derecho y algunas líneas de Kerley. 1B) Radiografía tomada 5 días después tras tratamiento diurético, resolución completa del derrame pleural derecho con persistencia del izquierdo.

Tabla 1. Resultados del examen bioquímico y bacteriológico del líquido pleural
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El estudio citológico del líquido pleural (Figura 2), mostró la triada típica del derrame pleural reumatoideo: 1) macrófagos espumosos y fusiformes con citoplasma opaco o verdoso, 2) macrófagos gigantes multinucleados, 3) estos dos componentes sobre un fondo inflamatorio granular (que se corresponde con restos de macrófagos y leucocitos polimorfonucleares). Además, se observaron escasas células mesoteliales y cristales de colesterol.

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Figura 2. 2A Aspecto macroscópico quiliforme del líquido pleural, 2B. Papanicolau (citología 40 X): Célula gigante multinucleada en el centro de la imagen. En la periferia puede observarse un fondo inflamatorio de tipo agudo, 2C. Papanicolau (citología 20 X): Observamos un frotis con fondo inflamatorio granular, en el que pueden apreciarse algunos macrófagos intercalados.

Tras el drenaje del derrame pleural izquierdo el paciente mejoró por completo de su sensación disneica y pudo ser dado de alta con seguimiento en las consultas de Reumatología y Cardiología.

Discusión

La resolución del derrame pleural derecho con diuréticos y las características del exudado pleural izquierdo, conforman el llamado síndrome de Contarini en nuestro paciente. El epónimo de este síndrome se refiere al 95° duque de la república de Venecia, Francesco Contarini (1556-1624), cuyo caso fue publicado por Giorgius Hieronymus Velschius (1624-1677) como un cuadro clínico de fiebre por absceso e hidropesía de los pulmones. De la descripción de la autopsia realizada por este autor se desprende que el duque falleció con un hidrotórax en el lado derecho debido a fallo cardíaco y un empiema torácico izquierdo en relación al absceso pulmonar2. Desde entonces conocemos a los derrames pleurales bilaterales con distinta etiología en cada hemitórax como síndrome de Contarini. Esta es una condición patológica rara, en el artículo de Ferreiro3 y col. representó el 5,6% y han sido publicados muy escasos trabajos, además no nos consta que se haya comunicado un caso de síndrome de Contarini cuya combinación sea la de trasudado cardíaco y derrame pleural reumatoide. La combinación más frecuentemente comunicada es la de fracaso cardíaco y derrame pleural paraneumónico.
Por otra parte, el LP del derrame reumatoideo (DPR) tiene unos datos característicos4, oscila entre un exudado serofibrinoso hasta turbio, en raras ocasiones presenta aspecto pseudoquiloso por acúmulo de colesterol. Típicamente, los derrames colesterínicos se forman a partir de exudados que permanecen durante largo tiempo (meses o años) atrapados en el espacio pleural. Las causas de pseudoquilotórax responden a derrames pleurales antiguos, generalmente de años de evolución y son fundamentalmente dos, la pleuritis tuberculosa de larga duración, y la artritis reumatoide. En nuestro caso la observación de cristales de colesterol en el LP nos permite hacer el diagnóstico de pseudoquilotórax. El DPR, desde el punto de vista bioquímico, muestra valores de glucosa baja o muy baja, pH y proteínas bajos y láctico deshidrogenasa (LDH) elevada5. El exudado pleural, al examen microscópico, presenta un fondo inflamatorio celular que en las formas agudas es de predominio polimorfonuclear, y en las crónicas, mononuclear. En relación al examen citopatológico, la presencia de histiocitos fusiformes (macrófagos elongados y deformados), células gigantes multinucleadas (macrófagos multinucleados) y un fondo necrótico granular eosinofílico (fondo sucio granular amorfo inflamatorio con leucocitos polinucleares), conforman una tríada característica que algunos autores consideran como patognomónica6-8 de DPR, si bien no es frecuente encontrar la triada completa.
Creemos que las combinaciones de todas estas circunstancias tan poco habituales (pseudoquilotórax, triada citologica reumatoidea y síndrome de Contarini) convierten este caso en una aportación interesante al conocimiento y manejo clínico de los derrames pleurales bilaterales.
Nuestro agradecimiento a Lola Villalba, licenciada en Filosofía y Letras por la revisión gramatical del manuscrito.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

1. Porcel JM, Civit MC, Bielsa S, Light RW. Contarini´s syndrome: Bilateral pleural effusion, each side from different causes. J Hosp Med. 2012; 7: 164-5.

2. Jarcho S. Empyema or hydrothorax in the ninety-fifth doge of Venice. Bull N Y Acad Med. 1970; 46: 378-85.

3. Ferreiro L, San José ME, Gude F, et al. Unilateral or Bilateral Thoracocentesis for Bilateral Pleural Effusion. A Prospective Study. Arch Bronconeumol. 2016; 52 (4): 189-95.

4. Ferreiro L, San José ME, Gude F, et al. Unilateral or Bilateral Thoracocentesis for Bilateral Pleural Effusion. A Prospective Study. Arch Bronconeumol. 2016; 52 (4): 189-95.

5. Gómez L, Bonilla G. Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del colágeno. Arch Bronconeumol. 2013; 49(6): 249-60.

6. Naylor B. The pathognomonic cytologic picture of rheumatoid pleuritis. Acta Cytol. 1990; 34: 465-73.

7. Nosanchuck JS, Naylor B. A unique cytology picture in pleural fluid from patients with theumatoid pleuritic. Am J Clin Pathol 1968; 50: 330-5.

8. Fernández-Muixí J, Vidal F, Razquín S, Torre L, Richart C. Derrame pleural como forma de inicio de la artritis reumatoide. Diagnóstico citológico. Arch Bronconeumol. 1996; 32: 427-29.

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Mujer joven con afectación pulmonar bilateral y alteración de la conciencia

Autores:

Churin Lisandro
Ibarrola Manuel

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