Autor : Churin Lisandro, Karlen Hugo, Marcela Heres
Servicio de NeumonologÃa. Sanatorio Güemes
Correspondencia : Lisandro Churin lisandrochurin@hotmail.com
Caso clínico
Paciente femenina de 60 años. Ex tabaquista de
100 p/y, dejó de fumar hace 15 años. EPOC, espirometría con obstrucción severa con respuesta
BD positiva. FEV/FVC 51%, FEV: 0,88 (39%),
FVC: 1,84 (61%). En tratamiento con fluticasona
y salmeterol inhalado 500/50 ug cada 12 horas.
Diagnóstico de sarcoidosis hace 12 años por
fibrobroncoscopía, realizó tratamiento con corticoides vía oral por un año.
Tomografía de tórax con bullas apicales. Masas
pulmonares bilaterales con retracción del parénquima subyacente. Bronquiectasias. Predominio
en lóbulos superiores.
No concurre a controles por más de 3 años.
Vuelve a consultar por disminución de agudeza visual y se diagnostica uveítis, se interpreta
secundario a sarcoidosis. Inicia nuevamente tratamiento con corticoides vía oral por seis meses.
Presentó en los últimos dos años mala evolución
clínica y funcional. Progresión de disnea grado 2
(mMRC) a grado 3-4 (mMRC).
Múltiples intercurrencias infecciosas con realización de amplios esquemas antibióticos por
ambulatorio y en internación.
Espirometría con empeoramiento de parámetros, FEV/FVC: 46%, FEV: 0,68 (29%), FVC: 1,48
(52%).
Test de caminata de 6 minutos realizada caminando al aire ambiente: saturación de oxígeno
máxima por oximetría de pulso: 97%, mínima:
85%.
Se agrega al tratamiento tiotropio y se indica
oxigeno domiciliario.
Presenta progresión de síntomas. Evoluciona a
insuficiencia respiratoria. Se produce óbito.
Discusión
Las enfermedades crónicas que afectan el parénquima pulmonar de forma difusa, como la sarcoidosis
(SC) avanzada o la neumonía por hipersensibilidad
crónica (NHC), plantean un desafío diagnóstico,
debido a que las manifestaciones clínicas y funcionales son inespecíficas, y a menudo imitan el
comportamiento de los pacientes con neumonía
intersticial usual (NIU) en la fibrosis pulmonar
idiopática (FPI).
La SC es una enfermedad granulomatosa de
causa desconocida, que afecta principalmente los
pulmones y el sistema linfático en más del 90%
de los casos. Puede presentarse a cualquier edad,
siendo más frecuente entre la segunda y cuarta
décadas de la vida, con un leve predominio en
mujeres. Los fenotipos clínicos y pronóstico son
muy heterogéneos, así como su evolución. Tiene
diferentes formas de presentación, desde hallazgos
radiográficos en pacientes asintomáticos, hasta
la aparición severa de síntomas con disfunción
orgánica crónica progresiva. El diagnóstico se
basa en la asociación de un cuadro clínico y radiológico compatibles, la demostración histológica de
granulomas no caseificantes y la exclusión de otras
enfermedades granulomatosas, como la infección
por Mycobacterium tuberculosis.
El valor de la radiografía de tórax (RxTx) para
el diagnóstico es discutido, siendo la tomografía
computada de tórax (TCTx) más precisa, aunque
no necesaria en todos los pacientes.
En 1961 Scadding clasificó los hallazgos de la
radiografía en cinco estadios: 0 normal; I adenomegalias hiliares bilaterales (AHB); II AHB y compromiso pulmonar; III sólo compromiso pulmonar; IV
compromiso intersticial.
La TCTx es necesaria cuando existe discordancia entre los hallazgos clínicos y radiológicos, ante
sospecha diagnóstica con RxTx normal o para la
búsqueda de complicaciones pulmonares.
Las imágenes más comunes en la TCTx son
adenomegalias (mediastino y ambos hilios pulmonares) y pequeños nódulos (2 a 4 mm de diámetro) de distribución perilinfática, usualmente
bilateral y simétricos. Hasta en el 50% se observa
compromiso en el parénquima pulmonar, siendo
usualmente bilateral y simétrico, con predominio
en lóbulo medio y superiores.
El 20% de los casos evolucionan al estadio final
(IV), denominada también Sarcoidosis fibrótica.
En esta etapa de la enfermedad, la distorsión
de la arquitectura pulmonar es constante. El
compromiso intersticial afecta principalmente la
región perihiliar y los segmentos posteriores de
los lóbulos superiores, siendo la afectación basal
menos frecuente.
Los principales patrones en la TCTx de la sarcoidosis pulmonar severa son bronquioloectasias por
tracción (47%) asociadas o no a masas pulmonares,
panalización (29%) y engrosamiento septal (24%).
Cuando está presente, el patrón en panal de abejas
afecta lóbulos superiores y la región peri-hiliar,
siendo excepcional la distribución subpleural y con
gradiente ápico-basal, característica del patrón de
neumonía intersticial usual (NIU). También es
posible observar quistes aislados, bullas y enfisema
centroacinar, subpleural o panacinar.
Lo hallazgos radiológicos de la NHC se caracterizan por engrosamiento septal intralobulillar irregular, bronquiectasias y bronquioloectasias
por tracción y panalización, aunque pueden
encontrarse a menudo focos de actividad (áreas
parcheadas en vidrio esmerilado y nodulillos centrolobulillares). Éstos últimos, sumado a la falta
de afectación basal, son los hallazgos que mejor
la diferencian de la NIU. En la serie de Silva y
col. la presencia de panalización en pacientes con
NHC y NIU, fue de 64% y 67%, respectivamente.
Sin embargo, la diferencia radica en la distribución, siendo el predominio basal, característico
en la NIU.
El análisis del patrón y distribución de las anormalidades en la TCTx puede ayudar a diferenciar
las tres entidades, en las que el pronóstico y tratamiento es diferente.
Conflicto de interés: Los autores del trabajo declaran no tener conflictos de intereses relacionados con esta publicación.
Bibliografía
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